Zellwegers syndromspektrum er et spektrum av sykdommer med Zellwegers syndrom som den mest alvorlige, neonatal adrenoleukodystrofi (NALD) og infantil Refsums sykdom som den mildeste. Dette er tilstander som har nedsatt nedbrytning av langkjedete fettsyrer som fellesnevner. Sykdommene er er recessivt nedarvet og har en hyppighet på til sammen omkring 1 av 25 000 per år. Det vil si at det fødes om lag to barn i Norge med tilstanden hvert år.
Faktaboks
- Etymologi
-
Syndromet har navn etter den amerikanske barnelegen Hans Ulrich Zellweger (1909–1990).
- Også kjent som
- ZSS, cerebrohepatorenalt syndrom, peroksisome biogenesesykdommer
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.