lymfom

Lymfoide maligniteter hos voksne utgjør ca. 6 prosent av alle nye krefttilfeller (2022). I Norge ble det i 2022 registrert omkring 150 nye tilfeller av Hodgkins sykdom, 1100 non-Hodgkins lymfomer og 550 av myelomatose. Forekomsten av non-Hodgkins lymfomer er økende i Norge. Dette skyldes delvis sikrere diagnostikk i forhold til andre kreftformer, men det synes også å skje en reell økning av slike lymfomer hos (eldre) voksne.

Hodgkins sykdom og enkelte non-Hodgkins lymfomer forekommer hos barn og unge, men risikoen øker betydelig etter 40–50-årsalder.

Årsaken hos den enkelte pasient er nesten alltid ukjent. Man kan se økt risiko for lymfomer etter langvarig immundempende behandling, tidligere stråle- eller cellegiftbehandling, og ved visse arvelige syndromer. Enkelte virusinfeksjoner synes å øke risikoen for lymfomutvikling, men disse kreftsykdommene er ikke smittsomme i vanlig forstand.

Kliniske funn og symptomer varierer fra en enkeltstående, forstørret lymfeknute til svulster i ett eller flere organer som kan forveksles med vanlig organspesifikk kreft som for eksempel mage- eller hudkreft.

Symptomer og tegn på lymfom kan være generell sykdomsfølelse med feber, nattesvette og vekttap og varierende grad av lymfeknutesvulst.

Sykdomsutviklingen varierer i betydelig grad, avhengig av type og undertype av ondartet lymfom og av individuelle faktorer. Det finnes også blandingstyper og overgang til leukemiutvikling. Uten behandling vil lymfomet før eller siden spre seg videre i lymfesystemet, til beinmarg og/eller til andre organer og etter hvert medføre dødelig utvikling på grunn av organskade eller generell svekkelse.

Diagnosen baseres på undersøkelse av vevsprøve fra svulst med mikroskopi og histokjemi. Pasientene må utredes med grundig klinisk undersøkelse av lymfeknutene i hals, armhuler og lysker. Videre må svelget, huden og milten undersøkes. Det er også vanlig å bruke bildeundersøkelser for å se om lymfeknuter eller organer inni kroppen er rammet. Også prøver fra blod og beinmarg undersøkes.

Biologisk og klinisk er det glidende overganger mellom ondartede lymfomer, myelomatose og lymfatiske leukemier. Celler i det såkalte lymfoplasmacytoide system utvikles over flere generasjoner fra en felles stamcelle og differensieres til vidt forskjellige oppgaver og med forskjellig organlokalisering innen immunforsvaret. De forskjellige ondartede lymfomene gjenspeiler hvilke celletyper og cellefaser den ondartede prosessen har utviklet seg fra eller «festnet» seg i. Tilveksten av lymfomceller varierer fra langsomtvoksende, differensierte lymfocytter hvor økt cellemengde skyldes at kreftcellene ikke gjennomgår programmert apoptose (celledød) til riktig tid, og over til eksplosivt voksende lymfoblastiske lymfomer eller leukemier hvor celletilveksten foregår like hurtig som når normale lymfoblaster deler seg og mangfoldiggjøres for å nedkjempe en akutt infeksjon i tide.

En del ondartede lymfomer beholder eller forsterker egenskaper ved de normale cellene de utvikles fra, som produksjon av immunglobuliner (myelomatose), utskillelse av cytokiner som gir feber og andre allmennsymptomer, eller egenskaper som gjør at de hovedsakelig holder seg i visse organsystemer (for eksempel lymfeknuter, mage-tarm eller i hud). Over tid skjer det ofte en utvikling mot mer udifferensierte cellekloner slik at relativt fredelige (lavgradig ondartede) lymfomer transformeres til høygradig ondartede sykdommer. Under cytostatikabehandling sees eksempler på at de mest hurtigvoksende celletypene undertrykkes, og mer ulmende, lavgradige komponenter gir første tilbakefall.

Man skiller først og fremst mellom Hodgkins sykdom og samlegruppen non-Hodgkins lymfomer, samt de beslektede tilstandene myelomatose (plasmocytom) og lymfatiske leukemier.

Non-Hodgkins lymfomer representerer en lang rekke forskjellige kreftsykdommer, med inndeling og terminologi som varierer både internasjonalt og over tid. Typebetegnelsene er først og fremst basert på det mikroskopiske vekstmønsteret og hvordan dette gjenspeiler det kliniske forløpet. Høygradig ondartede lymfomer er hurtigvoksende, med tendens til rask spredning, mens lavgradig ondartede lymfomer oftere er lokalisert til lymfeknuter eller bestemte organer over lengre tid.

Behandlingen avhenger av type, spredning og alder. Ved non-Hodgkins lymfom i magesekk eller tarm kan radikal kirurgisk fjerning være viktig, ellers brukes kirurgi mest for ta vevsprøver.

Ondartede lymfomer er vanligvis godt følsomme for strålebehandling. Det gjør at man ofte kan utrydde sykdommen lokalt og regionalt hos pasienten ved moderate stråledoser. Hovedproblemet ved lymfomer er en tendens til diffus spredning til flere organsystemer. Derfor er cellegift oftest hovedbehandlingen.

Et monoklonalt antistoff (rituksimab) rettet mot overflateantigener på lymfomceller er blitt en viktig del av behandlingen ved flere lymfomtyper, og har gitt vesentlig forbedring av prognosen.

Prognosen er også svært avhengig av lymfomtype og spredning. Hodgkins sykdom kan oftest helbredes, særlig hos unge. Grovt sett kan man si at de høygradig ondartede lymfomene i økende grad kan helbredes, men dersom de ikke helbredes, dør pasienten i løpet av få måneder eller år.

Pasienter med lavgradig ondartet lymfom kan ofte leve i mange år og ha god lokal effekt av strålebehandling eller cellegift. Men før eller siden vil nesten alltid sykdommen komme tilbake i en mer alvorlig og etter hvert behandlingsresistent form.

• lymfesystemet
• hvite blodceller
• leukemi