myelomatose – Store medisinske leksikon

Myelomatose er en kreftsykdom i benmargen. Det er den vanligste av blodkreftsykdommene.

Faktaboks

Uttale: myelomatˈose
Etymologi: av myelo-, gresk -oma, ‘svulst’, og -osis, ‘full av’

Sykdommen skyldes endringer i en type hvite blodceller, plasmaceller, som normalt produserer antistoffer til beskyttelse mot bakterier og virus. Ved myelomatose vil disse plasmacellene utvikles til kreftceller.

Sykdommen rammer oftest personer rundt 70 år. Benskjørhet, anemi og nedsatt nyrefunksjon er ofte en del av sykdomsbildet.

Behandling av myelomatose gir forlenget levetid, men kan ikke kurere sykdommen.

Forekomst

Lysmikroskopibilde av benmarg fra pasient med myelomatose (HE-farget). Cellen til venstre er en plasmacelle. Kjernen er plassert mot en av kantene av cellen og det kan sees en oppklaring i cytoplasma ved kjernen. Det er i dette lyse området immunglobulinet er lagret. Ved myelomatose finner man vanligvis over 10 prosent slike celler i benmargen.

Plasmacelle

Av Petter Quist-Paulsen.

Lisens: CC BY SA 3.0

Omtrent 430 nordmenn får myelomatose årlig. Gjennomsnittsalder ved debut av sykdommen er 70 år, men den kan også sees under 30 år. Sykdommen forekommer litt hyppigere blant menn og har en svak opphopning i familier. Myelomatose forekommer også oftere hos afroamerikanere og svarte afrikanere.

Årsaker og utvikling

Det er ingen spesifikke årsaker til sykdommen. Myelomatose utvikler seg gradvis gjennom mange trinn hvor endringer i både plasmacellen og miljøet utenfor cellen spiller inn. Sentralt i utviklingen er endringer i arveanlegget (mutasjoner) til de ferdig utviklede plasmacellene.

Kreftcellen er en endret plasmacelle som normalt lager antistoffer som er en viktig del av vårt immunforsvar som beskytter mot blant annet bakterier. Kreftcellene vil fortsette å lage et antistoff som er identisk i alle kreftcellene (monoklonalt immunglobulin). Dette kan kvantiteres og kalles M-komponenten. M-komponenten er et mål for hvor mange kreftceller som er i kroppen. Dette blir mye brukt i diagnostikk og behandling.

Et annet særtrekk ved sykdommen er skader i skjelettet i form av «huller» i skjelettet og beinskjørhet som kan føre til brudd og mye smerter. Årsaken er at kreftcellene skiller ut stoffer som øker nedbrytningen og reduserer oppbyggingen av bein.

Sykdommen er oftest diffust spredd i hele benmargen, men den kan også vokse som én eller flere svulster (plasmacytomer) utenfor benmargen. Dette skjer særlig sent i forløpet.

Det finnes flere ulike varianter av sykdommen.

MGUS

Myelomatose forutgås alltid av et godartet forstadium (monoklonal gammopati av usikker betydning, MGUS). Dette er karakterisert ved M-komponent i blodet, men denne er liten og det er ingen tilleggsfunn. Denne tilstanden finnes hos én prosent over 50 år og fem prosent over 80 år. Selv om sjansen for å utvikle myelomatose er økt, vil de fleste med denne tilstanden aldri få sykdommen.

Symptomer og tegn

De vanligste symptomer er smerter, særlig i ryggen, i tillegg til slapphet og infeksjoner. Undersøkelse kan ofte vise anemi, nedsatt nyrefunksjon eller hyperkalsemi.

Diagnose

Et typisk funn ved myelomatose er hulrom i skjelettet på grunn av økt nedbrytning av ben. Her ses et røntgenbilde av et lårben (femur) med et slikt hulrom (svart oppklaring) hos en pasient med myelomatose.

Myelomatose

Av Prof Frank Gaillard,/Radiopaedia.

Lisens: CC BY NC SA 3.0

Diagnosen stilles ved at det tas en blodprøve hvor det påvises en M-komponent og i tillegg tas benmargsprøve som viser mer enn ti prosent monoklonale plasmaceller. Det undersøkes også om skjelettet eller nyrene er angrepet, og om det foreligger anemi eller hyperkalsemi.

Behandling

Det startes behandling først når sykdommen har nådd et stadium med symptomer, organskade eller kriterier som varsler om rask overgang til mer aktiv sykdom.

Man har ulik behandling for pasienter over og under cirka 70 år.

UNDER 70 ÅR

Den viktigste behandlingen til pasienter under cirka 70 år er høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS).

HMAS innebærer at man tar ut og lagrer pasientens egne stamceller for at disse ikke skal bli ødelagt av kreftbehandlingen. Stamceller er celler som kan utvikles til alle typer blodceller. Disse stamcellene settes så inn igjen etter fullendt kreftbehandling. Behandlingsformen består av tre faser:

Første fase varer i fire måneder hvor det gis en kombinasjon av tre medikamenter, hvorav ett av de er et glukokortikoid, dexametason. De vanligste medikamentene som gis i tillegg er bortezomib og cyklofosfamid (2018). Med denne behandlingen reduseres kreftcellene i kroppen betydelig.
I andre fase høstes det stamceller fra pasienten. Disse hentes ut ved at blodet strømmer gjennom en spesiell maskin. Stamcellene fryses så ned midlertidig.
I tredje fase gis en høy dose cellegift (melfalan) som slår ut både kreftceller og normale celler i benmargen. Stamcellene gis tilbake som en blodoverføring til pasienten etter fire dager. Cellene finner selv veien til benmargen og gjør at de normale benmargscellene kommer raskere tilbake.

Hele behandlingen varer fem til seks måneder, men det er bare de siste 14 dagene som krever innleggelse i sykehus. HMAS kan gjentas ved tilbakefall.

OVER 70 ÅR

Til pasienter over cirka 70 år gis det en kombinasjon av to til tre medikamenter, som oftest én til to typer kreftmedisiner, som alltid gis i kombinasjon med et glukokortikoid. Det sistnevnte medikamentet brukes fordi det på en enkel måte gir en tilleggseffekt til de andre medikamentene.

Ved første gangs behandling brukes dette sammen med medikamentkombinasjonen bortezomib og melfalan, eller lenalidomid (2018). Ved tilbakefall kan dette gjentas eller skiftes til andre medikamenter avhengig av situasjonen.

Sykdommen vil alltid komme tilbake, og da vil det bli startet ny behandling i forskjellige kombinasjoner så lenge medisinene virker. Pasienter over og under 70 år får forskjellig startbehandling, men ved gjentatte tilbakefall blir behandlingen den samme.

Medisinene som er tilgjengelige (per 2018) er:

proteasomhemmere (bortezomib, carfilzomib, ixazomib)
immunmodulerende medikamenter (lenalidomid, imnovid, thalidomid)
antistoffer (darzalex, elotuzumab)
histon deacetylasehemmer (panobinostat)

Prognose

Det er stor variasjon i forventet levetid ved myelomatose. Sykdommen kan oppføre seg aggressivt som gir kortere forventet levetid. Myelomatose kan også opptre i en mer godartet form, som en kronisk sykdom med levetid opp mot 20 år.

Gjennomsnittlig levetid er fem til seks år (2018). Den har blitt fordoblet siden slutten av 1990-tallet med innføring av nye medikamenter og HMAS. Behandling av myelomatose gir økt forventet levetid, men kan ikke kurere sykdommen.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Ondartede blodsykdommer

Petter Quist-Paulsen

Professor i blodsykdommer, NTNU – Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet