bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid er en organspesifikk, autoimmun sykdom. Antistoffene som produseres av immunsystemet ved denne sykdommen ødelegger festestrukturer mellom overhuden og lærhuden (hemidesmosomene). Resultatet er at overhuden kan løsne, og det oppstår blemmer i huden. Blemmenes tak består av alle lag i overhuden.

Det typiske funnet er opptil flere centimeterstore, væskefylte blemmer, som er spredt på kroppen, armene og bena. Når blemmene brister, oppstår det overfladiske sår. Kløen kan ofte være sjenerende. Tidlig i forløpet er det ikke alltid synlige blemmer og utslettet kan lett mistolkes som et eksem. Allmenntilstanden er vanligvis ikke påvirket. Sykdommen har et kronisk, svingende forløp, og den forårsaker vanligvis store plager hvis den ikke blir behandlet.

Diagnosen bekreftes ved hjelp av hudbiopsier, som undersøkes histologisk og immunhistokjemisk. Ved immunhistokjemi påvises antistoffer som sitter på festestrukturene i overgangssonen mellom lærhuden og overhuden. Disse antistoffene kan også påvises i blodet.

Behandlingen går ut på at en demper immunsystemet. I første omgang kan man forsøke lokalbehandling med sterke steroidkremer. I mange tilfeller er det nødvendig å legge til systemisk behandling, først og fremst kortikosteroider, i mer alvorlige tilfeller også andre immundempende legemidler. I de fleste tilfellene vil behandlingen vare hele livet.

• blemmesykdommer
• huden