Toksisk epidermal nekrolyse, forkortes TEN, er en alvorlig, akutt hudsykdom med avløsning av store hudområder. Hudsykdommen fører ofte til livstruende forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen.

Faktaboks

Uttale
toksisk epidermˈal nekrolˈyse
Etymologi
av toksisk, gresk epi, ‘over’, derma, ‘hud’, nekros, ‘død’ og lysis, ‘oppløsning’
Også kjent som
epidermolysis acuta toxicaforkortet TEN Lyells syndrom

Tilstanden er sjelden og rammer omtrent én per én million innbyggere per år. Blant personer med HIV-infeksjon er tilstanden ca 100 ganger hyppigere.

TEN og Stevens-Johnson syndrom (SJS) regnes som to varianter av samme tilstand. Forskjellen er at ved TEN er større deler (over 30 prosent) av hudoverflaten avløsnet. TEN er derfor en mer livstruende tilstand enn SJS.

Årsaken

Sykdomsmekanismen ved TEN er ikke helt klarlagt, men sykdommen utløses i hovedsak av medikamenter. Hyppigst mistenker man antibiotika av typen sulfonamider og medikamenter av typen ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID), det vil si midler mot leddgikt og leddsmerter.

I noen tilfeller vet man ikke hva som er den utløsende årsaken til sykdommen. Sykdomsmekanismen synes å være en toksisk påvirkning av overhudscellene, som fører til avløsning av overhuden.

Symptomer

Toksisk epidermal nekrolyse
DermNet New Zealand.
Lisens: CC BY NC ND 3.0

Sykdommen begynner brått med utslett som sprer seg hurtig til store deler av kroppen. Utslettet er hissig, rødt, og kan i begynnelsen ligne meslinger. Stedvis kan man etter hvert se overflatiske avløsninger av huden. I løpet av et par døgn kan de avløsnede hudområdene øke og utgjøre mer enn tretti prosent av kroppsoverflaten. Slimhinner i øyne, munn og kjønnsorganer er ofte også rammet, og i noen tilfeller kan dessuten slimhinner i luftveiene og mage-tarm-systemet angripes.

Allmenntilstanden er betydelig påvirket, og tilstanden kompliseres ofte av alvorlige forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen, som ved store brannskader. De åpne hudområdene er svært utsatt for infeksjoner.

Behandling

Det er svært viktig at pasienten får intensiv behandling i spesialavdeling tidlig i sykdomsforløpet. Høy dose intravenøs tilførsel av immunglobulin (IVIG) brukes ofte, men mangler vitenskapelig dokumentasjon. Man kan dempe immunsystemet, for eksempel ved å bruke høye doser kortison, men nytten av dette er omdiskutert og hevdes å kunne ha negativ effekt.

Forøvrig retter man behandlingen mot de aktuelle symptomene, med særlig fokus på å korrigere forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen. I tillegg forebygger man infeksjon ved å bruke sterile bandasjer, bakteriedrepende kremer og omslag, samt antibiotikabehandling av eventuelle infeksjoner.

Prognose og komplikasjoner

Ved optimal behandling er dødeligheten anslått til 15–25 prosent. Rekonvalesensfasen tar mange uker. Ved uttalte sårdannelser, spesielt i slimhinner, kan det oppstå problematiske arrdannelser.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg