Bekhterevs sykdom – Store medisinske leksikon

Øverst normal ryggsøyle sett forfra. Nederst typiske forandringer ved fremskreden Bekhterevs sykdom, forbeninger langs mellomvirvelskivene.

Anne Langdalen, KF/Store norske leksikon.

Lisens: Begrenset gjenbruk

Bekhterevs sykdom er en kronisk leddsykdom. Den rammer hovedsakelig leddene i ryggraden og bekkenet. Sykdommen kan også angripe andre ledd, senefester, øyne og hos noen få også hjertet. Symptomene preges av smerter og uttalt stivhet som er mest uttalt etter inaktivitet, og spesielt ved oppvåkning.

Faktaboks

Uttale: b'ekterev
Etymologi: navn etter den russiske nevrologen og psykiateren Vladimir Bekhterev
Også kjent som: ankyloserende spondylitt, ankyloserende spondylitt, revmatoid spondylitt

Sykdommen starter oftest i 18–35-årsalderen. Det er svært sjelden at sykdommen starter etter man er 45 år. Omkring 80 prosent er menn. Dersom sykdommen debuterer i barnealder (barneleddgikt) er symptomene forskjellig fra de som starter i voksen alder.

Årsaker og forekomst

Årsaken til Bekhterevs sykdom er ukjent. Man har heller ingen god forklaring på hvorfor sykdommen forekommer hyppigere hos menn enn hos kvinner. Den genetiske markøren HLA-B27 disponerer for sykdommen da over 90 prosent av pasientene har dette genet.

Sykdommen forekommer hos omkring 0,4 prosent av befolkningen i Sør-Norge og omkring 1 prosent i Troms og Finnmark. Dette skyldes en høyere forekomst av HLA-B27 i Troms og Finnmark. Hver fjerde same har dette genet. I afrikanske områder har nesten ingen HLA-B27 og sykdommen er derfor svært sjelden der.

Symptomer og tegn

En skisse av en mann sett fra siden. Han har noe svikt i knærne og har lutende rygg med hodet langt fram. — Bekhterevs sykdom. Ved Bekhterevs sykdom kan ryggsøylen stivne til, og tegningen viser den typiske holdningen hos en pasient med langtkommen Bekhterevs sykdom.

Bekhterevs sykdom

Av Anne Langdalen, KF/Store medisinske leksikon ※.

Lisens: Begrenset gjenbruk

Det hyppigste symptomet er gradvis innsettende smerter og stivhet i korsryggen, av og til i hele ryggen. Stivheten er mest uttalt om morgenen og etter aktivitet, og bedres ved moderat aktivitet. Et ganske typisk symptom er nattlige oppvåkninger på grunn av stivhet som da får en til å stå opp og bevege seg.

Hos én av ti starter sykdommen med leddhevelse, oftest i knærne. Noe sjeldnere er smerter og stivhet i hofteleddene som skyldes leddbetennelse. Mange føler at brystkassen er stiv og trang.

Omkring en firedel får akutt betennelse i øyets regnbuehinne (akutt iridosyklitt) som gir smerte, lysskyhet og rødhet i øynene.

Ut i sykdomsforløpet kan enkelte utvikle en ledningsforstyrrelse i hjertet kalt atrioventrikulært blokk. Dette sees bare hos rundt fem prosent av pasientene. En annen komplikasjon fra hjertet er klaffefeil (aortainsuffisiens), men dette er sjelden.

Avleiringssykdommen amyloidose var tidligere en fryktet komplikasjon, men er nå svært sjelden.

Diagnose

For å stille diagnosen kreves det radiologiske funn av betennelse i leddene som forbinder bekkenet med ryggraden (iliosakralleddene) i kombinasjon med typiske symptomer.

Radiologiske undersøkelser

Tegnene på betennelse i iliosakralleddene vises tidligst ved MR-undersøkelse, hvor det sees tegn til revmatisk betennelse i leddhinnen og omliggende vev. Dersom det utvikles benete forandringer, sees disse radiologisk best ved CT. Sykdomstegnene kan også ses på vanlige røntgenbilder, men det er senere i sykdomsforløpet.

Noe over halvparten av de som rammes utvikler forandringer i ryggsøylen med utretting av fremre del av virvellegemet (squaring), benete påleiringer (syndesmofytter) og eventuelt ligamentforbeninger.

HLA-B27

HLA-B27 er et molekyl (vevstypeantigen) som sitter på overflaten av de fleste celler. Genet som koder for dette sitter på kromosom 6. En kan undersøke om HLA-B27 foreligger ved en blodprøve.

Omkring 95 prosent av pasientene med Bekhterevs sykdom har genvarianten HLA-B27. Ettersom 8–14 prosent av befolkningen har denne varianten, kan påvisning av HLA-B27 ikke legges til grunn for diagnosen; de fleste personer som er positive for HLA-B27 har ikke Bekhterevs sykdom. Derimot er det svært få pasienter med Bekhterevs sykdom som mangler dette genet, så en negativ test vil svekke mistanken om sykdommen.

Behandling

Egentrening og fysioterapi

Egentrening er svært viktig for å motvirke stivhet, utvikle utholdenhet og vedlikeholde muskelkraften. Fysioterapeuter kan gi veiledning og lage et individuelt tilpasset trenings- og aktivitetsprogram.

Legemidler

Det finnes ingen helbredende behandling for Bekhterevs sykdom. Daglige smerter og stivhet lindres med betennelsesdempende medisiner av typen ikke-steroide antiinflammatoriske medikamenter (NSAID).

Kortikosteroider (kortison) gitt som tabletter har svært liten effekt på selve sykdommen.

Hos personer med aktiv sykdom og uten tilfredsstillende effekt av NSAID benyttes biologiske medikamenter av typen tumornekrose-alfa-hemmere (TNF-alfa-hemmere) eller interleukin-17 hemmere (IL-17-hemmere). Disse gir utmerket effekt hos de fleste pasienter. Ved eventuell leddbetennelse kan man gi kortisoninjeksjon inn i leddhulen.

Kirurgi

Ved betydelig leddbetennelse med påleiringer i hofteleddene kan disse erstattes med proteser. Noen få pasienter utvikler en så uttalt fremoverbøyd rygg (torakal kyfose) at det blir nødvendig med kirurgisk behandling. En sjelden gang utvikles det instabilitet i de to øverste nakkevirvlene (atlantoaksial dislokasjon). Dersom dette gir nevrologiske utfall, bør kirurgisk stabilisering vurderes.

Prognose

Bekhterevs sykdom er en kronisk sykdom, og de fleste har varierende grad av plager livet ut. Med hjelp av egentrening og bruk av biologiske legemidler kan mer enn 50 prosent holde seg i arbeid frem til pensjonsalderen. Omkring ti prosent utvikler tiltakende forbeining av ryggsøylen og får en fremoverbøyd holdning («bambus-kolumna»).

Sykdommens alvorlighetsgrad varierer fra minimale plager til betydelig funksjonshemming. Av forhold som medvirker til dårlig prognose er sykdom i nakkevirvlene, hofteledd, og leddbetennelse i kneledd. Det er ingen vesentlig økt risiko for kreft, hjerte-karsykdommer eller tidlig død.

Historikk

Bekhterevs sykdom er blitt påvist hos den egyptiske faraoen Ramses 2. omkring år 1200 fvt. Rundt år 100 evt. beskrev Pausanias i antikkens Hellas sammenvoksninger i ryggsøylen hos olympieren Protophanes. Kvinnen som ble funnet i Osebergskipet fra år 800 evt. hadde en fremoverbøyd holdning og sammenvokste virvler i halsregionen, hvilket passer bedre med Bekhterevs sykdom enn leddgikt som tidligere antatt.

Sir Benjamin Brodie (1783–1862) og Pierre Marie (1853–1940) beskrev i henholdsvis 1850 og 1898 sykdommen slik vi kjenner den i dag.

Bekhterevs sykdom har navn etter den russiske nevrologen og psykiateren Vladimir Bekhterev. Nyere studier av hans pasientbeskrivelser tyder på at dem han diagnostiserte med sykdommen sannsynligvis heller hadde en nevrologisk sykdom enn det vi i dag kaller Bekhterevs sykdom.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Revmatologi

Øyvind Palm

Overlege, dr. Med. i revmatologi, Universitetet i Oslo