dobbelt utløpende høyre ventrikkel – Store medisinske leksikon

Dobbelt utløpende høyre ventrikkel er en medfødt hjertefeil hvor både hovedpulsåren (aorta) og lungepulsåren (truncus pulmonalis) avgår fra høyre hjertekammer. På engelsk heter tilstanden double outlet right ventricle og forkortes DORV. Tilstanden forekommer hos om lag 15 barn i Norge hvert år. Det er store anatomiske forskjeller innenfor gruppen med DORV, men de aller fleste kan i dag behandles kirurgisk med godt resultat.

Faktaboks

Også kjent som: engelsk double outlet right ventricle, DORV

Det vanlige er at både høyre og venstre hjertekammer har fine klaffer og god størrelse. For at venstre hjertekammer skal kunne tømme seg må det alltid finnes et hull i skilleveggen mellom de to hjertekamrene, en ventrikkelseptumdefekt (VSD). Blodet fra venstre hjertekammer strømmer over til høyre hjertekammer og ut i de store arteriene.

Varianter av DORV

DORV er en avansert hjertefeil med svært mange varianter. Opp gjennom årene har det vært foreslått flere ulike benevninger av DORV. Fra 2010-tallet er det blitt internasjonal enighet om en felles terminologi for de ulike DORV-variantene, men gamle navn henger fortsatt igjen. Vi har fire hovedtyper DORV:

DORV av VSD type

Ved denne varianten er begge utløp fra høyre hjertekammer veldimensjonerte, og når trykket i lungekretsløpet faller etter fødsel, som normalt, vil mer og mer blod gå til lungene. Symptomene vil være som for et barn med ventrikkelseptumdefekt (VSD) med utvikling av hjertesvikt. Behandlingen er tidlig kirurgi.

DORV av Fallot type

Dette er som en ekstrem form for Fallots tetrade. Barnet vil vanligvis klare seg fint uten symptomer, og vil bli behandlet med kirurgi som regel når det er et halvt år gammelt.

DORV av TGA type

Denne typen DORV ligner på tilstanden transposisjon av de store arterier (engelsk forkortelse: TGA). Her er plasseringen av de to store arteriene unormal, omtrent som ved TGA. Dette er ofte en utfordrende variant av DORV, og det vil alltid være individuelle forskjeller, både på operasjonstidspunkt og operasjonsmetode.

DORV av remote type

Denne varianten er omtrent som type 1 (DORV av VSD type). Forskjellen er at det er lang avstand fra de store utløpene ned til hullet i skilleveggen (VSD). Hullet ligger helt nede i den muskulære delen av hjerteskilleveggen. Problemet med dette er at hullet kan bli mindre ettersom barnet vokser, og da vil venstre hjertekammer få problemer med å tømme seg.

Behandling

Behandlingen er omstridt, men den vil alltid innebære kirurgi.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Medfødte hjertefeil

Gaute Døhlen

Overlege, PhD, Oslo universitetssykehus