Pagets knokkelsykdom, osteitis deformans, kronisk sykdom i ben, preget av flekkvise områder med nedbryting av normalt benvev og nydanning av bløtt og svakt abnormt benvev.

Utbredelse. Sykdommen forekommer nesten bare etter 40-årsalder og er hyppigere hos menn enn hos kvinner.

Det er påfallende geografisk variasjon i forekomst av Pagets knokkelsykdom. Sykdommen er hyppig bl.a. i Storbritannia og Australia. I enkelte områder er over 5 % av alle menn over 65 år mer eller mindre affisert, mens hyppigheten er langt lavere i Norge.

Det ser ut til at hyppigheten reduseres også i høyrisikoområder. Gjennomsnittsalderen på pasientene blir høyere, og de har gjerne mindre utbredt sykdom på diagnosetidspunktet.

Årsaken er ukjent, men man mistenker smitte med virus fra husdyr (muligens valpesykevirus hos hund), kombinert med arvelig disposisjon som utløsende faktorer.

Symptomer. Pagets knokkelsykdom affiserer ryggvirvler i lumbalryggen, bekkenben, kraniet, ryggsøyle og lange rørknokler, i nevnte rekkefølge. Hos mange pasienter gir sykdommen ingen symptomer, og den oppdages tilfeldig ved røntgen. Ved alvorligere affeksjon får pasienten smerte og hevelse omkring affiserte knokkelområder, og det kan komme deformitet, sammenfall eller brudd av skjelettpartier.

Diagnosen stilles ved røntgenundersøkelse og eventuelt mikroskopisk undersøkelse av biopsi (vevsprøve) fra affiserte knokkelområder. En blodprøve vil nesten alltid vise unormalt høy verdi av alkalisk fosfatase ved Pagets knokkelsykdom, og til dels gjenspeile sykdomsaktiviteten.

Behandling. Det kan bli nødvendig med ortopediske, kirurgiske inngrep for å behandle brudd eller for å avstive skjelettområdet. Det finnes ingen spesifikk helbredende behandling, men medikamenter som styrker mineralisering av benvev (bisfosfanater), gir ofte god smertelindring og synes å bremse sykdomsutviklingen og redusere risikoen for brudd og deformiteter i skjelettet. Det anbefales også tilskudd av kalsium og D-vitamin. Behandlingen bør ledes av spesialist i revmatologi eller endokrinologi.

Komplikasjoner. Ved utbredt og langvarig sykdom kan inntil 1 % av pasientene utvikle benkreft (osteosarkom eller andre, sjeldne kreftformer) i det affiserte knokkelområdet.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.