Livedo retikularis
Livedo reticularis: marmor-mønster i huda.
Sajjan VV,Indian Dermatol Online J (2015 Sep-Oct) .
Lisens: CC BY NC SA 3.0

Antifosfolipidsyndrom er ein sjukdom som kjem av spesielle antistoff (antifosfolipid) som er til stades i blodet over tid og forårsakar blodproppar (trombosar). I svangerskap aukar antifosfolipid-antistoff risikoen for spontan abort eller fosterdød.

Faktaboks

Også kjend som

APLS

anticardiolipin antistoffsyndrom

lupus antikoagulantsyndrom

Hughes syndrom

Antifosfolipid-antistoff er delte inn i tre grupper:

  • Lupus antikoagulant
  • kardiolipin antistoff
  • beta-2-glykoprotein

Antifosfolipid antistoffsyndrom kan finnast som ein eigen sjukdom (primært antifosfolipidsyndrom) eller kombinert med ein systemisk bindevevssjukdom, som oftast systemisk lupus erythematosus (SLE) (sekundært antifosfolipid-syndrom).

Symptom

Ein bør mistenkje antifosfolipidsyndrom ved gjentekne blodproppar som ikkje kan forklarast av andre årsaker. Vanlegast er trombosar i venar hos relativt unge menneske i form av djupe venetrombosar eller lungeemboli. Trombosar i arteriesystemet kan føre til blodpropp i hjernen og hjerneslag. I svangerskap kan blodproppar i morkaka (placenta) forårsake abort eller fosterdød, vanlegast etter meir enn ti vekers graviditet. Det aukar òg risikoen for ein for tidleg fødsel og for alvorleg svangerskapsforgifting.

I huda kan ein blodåreforandringane i form av livedo reticularis / livedo racemosa. Sjeldnare oppstår det nekrosar (daudt vev).

Blodprøver viser førekomst av Lupus antikoagulant, kardiolipin antistoff eller beta-2-glykoprotein ved gjentekne målingar over tid. Det førekjem også eit lågt antal blodplater (trombocytopeni).

Diagnosen

Antifosfolipidsyndrom blir stadfesta på bakgrunn av typisk sjukehistorie og førekomst av antifosfolipid-antistoff som varar ved over minst tre månader. Høge og varige utslag i desse blodprøvene er av større betydning enn låge og forbigåande forandringar.

Behandling

Ved påvist antifosfolipidsyndrom er førebyggjande behandling mot blodpropp viktig. Det gjeld ikkje minst gjennom svangerskap. Skulle det oppstå blodproppar, er det viktig med omgåande behandling.

Primært antifosfolipidsyndrom blir ofte følgt opp hos ein spesialist i blodsjukdommar (hematolog), medan sekundære former blir kontrollerte av revmatolog når det ligg føre underliggjande revmatisk sjukdom.

Katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS)

Katastrofalt antifosfolipidsyndrom er kjenneteikna av eit spesielt alvorleg forløp. Blodproppar, særleg i små blodårer, oppstår i fleire organ samtidig, utviklar seg raskt og fører til organsvikt og høg risiko for død. Blant personar med antifosfolipidsyndrom kan infeksjonar og skadar utløyse katastrofalt antifosfolipidsyndrom.

Les meir i Store norske leksikon

Kommentarar

Kommentarar til artikkelen blir synleg for alle. Ikkje skriv inn sensitive opplysningar, for eksempel helseopplysningar. Fagansvarleg eller redaktør svarar når dei kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logga inn for å kommentere.

eller registrer deg