Blødersykdom er en gruppe arvelige sykdommer som har til felles at blodets evne til å koagulere er nedsatt og at det er økt tendens til ledd- og muskelblødninger.
Faktaboks
- Også kjent som
- hemofili
Blodets koagulasjon er en komplisert prosess som avhenger av en rekke proteiner som kalles koagulasjonsfaktorer. Dersom bare en av disse faktorene mangler, svekkes koagulasjonsevnen. Det finnes flere slike sykdommer, men til hemofiligruppen regnes bare to, og begge skyldes defekte arveanlegg på X-kromosomet. Disse sykdommene nedarves hos kvinner, men nesten alle som blir syke, er menn (kjønnsbunden arv).
Det er registrert omtrent 400 personer med blødersykdommene hemofili A eller B i Norge. Ved hemofili A foreligger reduksjon av koagulasjonsfaktor VIII, ved hemofili B reduksjon av koagulasjonsfaktor IX. Sykdommen kan også oppstå plutselig ved mutasjon. Andre arvelige koagulasjonsdefekter er ikke kjønnsbundne og forekommer hos begge kjønn, som von Willebrands sykdom.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.