Blod og beinmerg ved immunologisk trombocytopeni
Ved immunologisk trombocytopeni vil ein typisk finne mange megakaryocyttar i beinmergen (biletet til venstre), og ekstra store blodplater i blodet (biletet til høgre)
Blod og beinmerg ved immunologisk trombocytopeni
Lisens: CC BY SA 3.0
Petekkiar
Petekkiar hjå pasient med tre milliardar blodplater per liter blod (normalområde 150–350 milliardar per liter)
Av .
Lisens: CC BY 4.0

Immunologisk trombocytopeni er ein autoimmun sjukdom der pasienten har for fåe blodplater (trombocyttar) i blodet. Sjukdommen kjem av at kroppen sitt eige immunforsvar angrip blodplatene. Sjukdommen blir vanlegvis kalla ITP.

Faktaboks

Uttale

immunol'ogisk trombosytopen'i

Etymologi

frå gresk thrombos, 'klump, blodkake' og penes, 'fattig'

Også kjend som
ITP, tidlegare kalla: idiopatisk tromocytopenisk purpura

Normalt er det meir enn 150 milliardar blodplater per liter blod. Det er først når konsentrasjonen har sokke til under 30 milliardar blodplater per liter at ein får symptom. Tilstanden gir blødingstendens, men alvorlege blødingar er uvanleg. Den blir behandla med immundempande middel.

Førekomst

ITP kan oppstå i alle aldrar, men er vanlegast hjå eldre. Samla førekomst er cirka fem nye tilfelle per 100 000 per år. Det vil seie at det i Noreg kvart år oppstår rundt 250 tilfelle.

Årsaker

Mekanisme ved immunologisk trombocytopeni
Immunologisk trombocytopeni er ein autoimmun sjukdom, der det blir danna antistoff (IgG) mot blodplatene. Dimed blir dei merkte for fagocytose av makrofagane i milten.
Mekanisme ved immunologisk trombocytopeni
Lisens: CC BY SA 3.0

Hjå born under ti-årsalderen kjem ITP vanlegvis av virusinfeksjonar, og er typisk forbigåande slik at ein ikkje treng å behandle han. Hjå vaksne er sjukdommen oftast kronisk.

Hjå dei fleste finn ein inga utløysande årsak, tilstanden blir då kalla primær ITP. Sekundær ITP blir utløyst av andre tilstandar. Dei vanlegaste er

Sjukdomsmekanismar

ITP er ein autoimmun sjukdom, der tre mekanismar fører til for fåe blodplater i blodet.

Merking av blodplatene

Den vanlegaste mekanismen er at det festar seg «merkelappar» på blodplatene. Desse «merkelappane» er antistoff i form av immunglobulin G, IgG. Merka blodplater blir oppetne (fagocyttert) av makrofagar i milten. Normalt sett skal det ikkje lagast antistoff mot eige vev, men av og til skjer det likevel, særleg viss immunapparatet blir stimulert, gjennom til dømes ein infeksjon.

Merking av megakaryocyttar

Antistoff kan òg binde seg på forstadia til blodplatene (megakaryocyttane) i beinmergen. Dette kan føre til at megakaryocyttane gjennomfører programmert celledød («tek sjølvmord», apoptose) og dimed ikkje klarer å lage nok blodplater.

T-celler som angrip

Ein siste mekanisme er at T-lymfocyttar angrip blodplatene.

Diagnose

ITP er ein såkalla eksklusjonsdiagnose, det vil seie at han blir stilt ved å utelukke andre tilstandar som kan gje fåe blodplater. Typisk vil pasientar med ITP vere i god allmenntilstand, og dei vil ha normale blodprøver (utanom for fåe blodplater). Viss ein tek eit blodutstryk, vil somme av blodplatene vere større enn normalt. I eit beinmergssutstryk vil det vere fleire megakaryocyttar enn normalt.

Symptom

Blodplatene har som oppgåve å stoppe blødingar. Hol i blodåreveggene oppstår spontant i kroppen på grunn av generell slitasje. Blodplatene utgjer den primære blødingsstansinga (hemostasen), det vil seie at det er blodplatene som kjem først til for å tette hola.

Ved fåe blodplater vil ein kunne få blødingar frå slimhinnene i nasen, munnen, augo, magen og tarmen. I huda kan det oppstå punktforma raud-lilla flekker, såkalla petekkiar, som òg oppstår som følgje av blødingar.

Det er først når blodplatetalet kjem under 20–30 milliardar per liter blod (normalområdet er 150–350 milliardar per liter blod) at ein vil få slike symptom.

Behandling

Vanlegvis vil ein ikkje starte behandling før blodplatetalet kjem under 20 milliardar blodplater per liter. Førstelinjebehandlinga er immundempende behandling med kortikosteroid, som vanlegvis gjev effekt etter 3–14 dagar. Dersom blodplatetalet er svært lågt, vil ein i tillegg ofte gje intravenøst immunglobulin, som verkar innan få timar, ved å dempe makrofagane si oppeting av blodplater.

Mange får tilbakefall når ein trappar ned steroida, og då kan det bli nødvendig med andre behandlingsformer, som rituximab (eit legemiddel som slår ut B-lymfocyttane og med det antistoffproduksjonen), trombopoietin(TPO)-analogar (stimulerer beinmergen til å lage ekstra mange blodplater) eller å fjerne milten (der mesteparten av blodplatene blir fagocytterte).

Prognose

Ved ITP er blodplatene nylaga og store. Dette gjer dei ekstra verksame, og alvorlege blødingar oppstår berre hjå omlag éin prosent. Den mest frykta komplikasjonen er hjernebløding, men dette skjer sjeldan. Sjølv om sjukdommen oftast er kronisk hjå vaksne, oppnår ein vanlegvis stabile blodplatetal med behandlinga, og då er leveutsiktene som i resten av folkesetnaden.

Les meir i Store norske leksikon

Kommentarar

Kommentarar til artikkelen blir synleg for alle. Ikkje skriv inn sensitive opplysningar, for eksempel helseopplysningar. Fagansvarleg eller redaktør svarar når dei kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logga inn for å kommentere.

eller registrer deg