variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en sjelden prionsykdom som rammer hjernen hos mennesker. Sykdommen er en variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom der mennesker har blitt smittet fra storfe med kugalskap (også kjent som bovin spongiform encefalopati). Sykdommen er dødelig.

Faktaboks

Etymologi

etter de tyske nevrologene Hans Gerhard Creutzfeldt (1885–1964) og Alfons Maria Jakob (1884–1931)

Også kjent som

vCJD, «menneskelig kugalskap»

Symptomene er endret atferd, gradvis tap av koordinasjonsevne og død. Inkubasjonstiden er flere år. Det finnes ingen behandling som kan kurere sykdommen.

Forekomst

Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom er svært sjelden. Frem til 2019 hadde 177 pasienter i Storbritannia avgått ved døden på grunn av vCJD.

På grunn av omfattende nedslakting og brenning av kadavere er ikke kugalskap hos storfe et stort problem i dag.

Årsaker

Sykdommen forårsakes av smitte fra kjøtt fra storfe med kugalskap. Kugalskap er en prionsykdom som ble oppdaget hos storfe i Storbritannia i 1985 og fikk etter hvert en større utbredelse. Denne sykdommen kan i sjeldne tilfeller spres til mennesker. Hittil har millioner av kuer blitt slaktet og tilintetgjort for å stanse epidemien. Man har ikke klart å isolere noen egentlig virusstruktur hos syke dyr, men prioner, små proteinstrukturer uten kjent arveanlegg, kan påvises. Det antas at kveget fikk i seg prionene ved at innvoller og knokler fra sauer, og muligens andre dyr, ble oppmalt og tilblandet fóret. Prioner er varmebestandige og destrueres først ved høye temperaturer.

Sykdomsutvikling og symptomer

Deler av hjernen får et svamplignende (spongiformt) preg på grunn av svinn av hjerneceller, med påfølgende nevrologiske symptomer. Symptomene er progressiv demens og ulike nevrologiske tegn, som ufrivillige bevegelser og ustøhet. Det opptrer også karakteristiske forandringer når hjernen undersøkes med EEG. Sykdommen er alltid dødelig.

Les mer i Store norske leksikon

Eksterne lenker

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg