lymfom som produserer abnorme mengder av monoklonalt immunglobulin av IgM-typen. Tilstanden kan opptre familiært.

Det er ca. 10–20 nye tilfeller per år i Norge, hyppigst hos eldre og ca. 2 ganger hyppigere hos menn enn hos kvinner.

De fleste pasienter har forstørrede lymfeknuter, lever og milt og redusert allmenntilstand når diagnosen stilles, men det hender også at tilstanden oppdages nærmest tilfeldig og har et ulmende og ganske fredelig preg initialt. Pasientene med makroglobulinemi kan få et såkalt hyperviskositetssyndrom med blødninger, dårlig mikrosirkulasjon og nevrologiske forstyrrelser på grunn av høyt proteininnhold i blodet.

Diagnosen baseres på mikroskopisk undersøkelse av benmarg og eventuelt prøver fra forstørret lymfeknute, samt elektroforetisk analyse av immunglobulin-mønsteret i blodet.

Behandling blir grovt sett som for kronisk lymfatisk leukemi eller som for myelomatose, og baseres på relativt forsiktig cytostatikabehandling (se cytostatika), men det kan være nødvendig med plasmaferese for å redusere blodets viskositet (seighet).

Prognosen er alvorlig. De fleste pasienter dør innen 5 år fra diagnosen er stilt. Hos noen pasienter har tilstanden et mer ulmende preg, og enkelte kan leve i 10–20 år med sykdommen.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.