makroglobulinemi

Immunglobulin modellert i et 3D-program.

Makroglobulinemi er en tilstand som oppstår når et lymfom produserer unormale mengder av såkalt monoklonalt immunglobulin av IgM-typen. Tilstanden kan være arvelig betinget.

Faktaboks

Uttale
makroglobulinemˈi
Etymologi
av makro-, globulin og gresk -emi, ‘blodsykdom’
Også kjent som
Waldenströms syndrom

Utbredelse

Det er rundt ti til 20 nye tilfeller per år i Norge, hyppigst hos eldre og nesten dobbelt så hyppig hos menn som hos kvinner.

Symptomer

De fleste pasienter har forstørrede lymfeknuter, lever og milt og redusert allmenntilstand når diagnosen stilles. Det hender også at tilstanden oppdages nærmest tilfeldig og har et ulmende og ganske fredelig preg til å begynne med. Pasientene med makroglobulinemi kan få et såkalt hyperviskositetssyndrom som kjennetegnes av blødninger, dårlig mikrosirkulasjon og nevrologiske forstyrrelser på grunn av høyt proteininnhold i blodet. Hyperviskositet betyr 'mer tyktflytende'.

Diagnosen

Diagnosen baseres på mikroskopisk undersøkelse av benmarg og eventuelt prøver fra en forstørret lymfeknute, samt elektroforetisk analyse av immunglobulin-mønsteret i blodet.

Behandling

Behandlingen bygger på relativt forsiktig cellegiftbehandling, men det kan være nødvendig med plasmaferese for å redusere blodets viskositet (seighet). Dette er grovt sett likt som for kronisk lymfatisk leukemi eller som for myelomatose.

Prognosen

Prognosen er alvorlig. De fleste pasienter dør innen fem år fra diagnosen er stilt. Hos noen pasienter har tilstanden et mer ulmende preg, og enkelte kan leve i ti til 20 år med sykdommen.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg