Motoriske nervesystem

Ved ALS angripes det motoriske nervesystemet. Dette systemet består av øvre og nedre motornevroner som er seriekoblet fra hjernen og ut til tverrstripet muskulatur. Øvre motornevron strekker seg fra den motoriske hjernebarken til hjernestammen eller ryggmargen, der det sammenkobles med et nedre motornervon som strekker seg ut til viljestyrt muskulatur.

Av /KF-arkiv ※.

Motornevronsykdommer er en gruppe nevrologiske tilstander hvor kroppens motoriske nervesystem rammes selektivt, mens øvrige deler av nervesystemet rammes i mindre til ingen grad. Ødeleggelsen av motoriske nerveceller fører til lammelser og muskelsvinn. Den vanligste motornevronsykdommen er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Faktaboks

Også kjent som

engelsk motor neuron disease

Forekomst

Som gruppe er motornevronsykdommene den tredje vanligste nevrodegenerative sykdommen etter Alzheimer og Parkinsons sykdom.

Symptomer

Sykdommene rammer i hovedsak nerver som har betydning for viljestyrte bevegelser, og kan derfor påvirke muskelkraft i armer og bein, tale- og svelgfunksjon og pusteevne. Det er stor variasjon i sykdomsbilde og sykdomsprogresjon.

En sammensatt sykdomsgruppe

Det er ikke klart definert hvilke sykdommer som skal kategoriseres som motornevronsykdommer. Hos voksne er ALS den vanligste motornevronsykdommen, og kjennetegnes ved sykdom i både øvre og nedre motornevroner. Øvre motornevron er nervebanen fra den motoriske hjernebarken til hjernestammen eller ryggmargen, mens nedre motornevron er nervebanen fra hjernestammen eller ryggmargen til muskulatur.

Andre motornevronsykdommer er primær lateral sklerose, hvor sykdomsprosessen rammer øvre motornevron eller primær muskelatrofi, hvor i hovedsak nedre motornevron er rammet.

I en videre forstand kan også andre diagnoser klassifiseres som motornevronsykdom. Spinal muskelatrofi (SMA) og spinobulbær muskelatrofi (Kennedys sykdom) er genetisk avklarte sykdommer som selektivt rammer nedre motornevron. Hereditær spastisk paraparese er en stor gruppe sykdommer som først og fremst rammer øvre motornevron.

Navn

Begrepet 'motornevronsykdom' ble innført av den britiske nevrologen Walter Russell Brain (1895–1966) i hans lærebok Diseases of the nervous system fra 1933, som en samlebetegnelse på sykdommer som selektivt rammer den motoriske delen av nervesystemet, som strekker seg fra hjernebarken til viljestyrt muskulatur.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg