sfingolipider

Sfingolipider, en gruppe lipider (fettstoffer) avledet fra alkoholen sfingosin som sammenkoblet med ceramid finnes særlig i nervesystemet, benvev, lever og milt. Ceramid er også kjent som n-acetylsfingosin, og er et langtkjedet fettmolekyl med varierende lengde.

Faktaboks

Etymologi
av gresk sfingein, ‘binde sammen’, og lipider

Sfingolipoidoser

Sfingolipoidoser betegner en gruppe arvelige sykdommer som skyldes mangel på visse enzymer og avleiringer av sfingolipider i forskjellige vev, særlig i nervesystemet. Eksempel på sfingolipoidoser er Tay-Sachs sykdom (pasienten mangler heksosaminidase A), Niemann-Picks sykdom (mangler sfingomyelinase), Gauchers sykdom, Fabrys sykdom (mangler alfa-galaktosidase) og metakromatisk leukodystrofi (MLD) (mangler arylsulfatase A).

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg