transposisjon av de store arteriene

Transposisjon av de store arteriene er en forholdsvis hyppig form av medfødt hjertefeil hvor hovedpulsåren (aorta) og lungepulsåren (truncus pulmonalis) har byttet plass ved utløpet fra hjertet. På engelsk kalles tilstanden transposistion of the great arteries og forkortes TGA. Det vanligste symptomet ved denne tilstanden er blåfarging av huden (cyanose). På grunn av blåfargingen kalles barna ofte «blue babies». Tilstanden behandles kirurgisk.

Faktaboks

Også kjent som

transposision of the great arteries (TGA)

Fysiologi

Ved transposisjon av de store arterier danner blodsirkulasjonen to parallelle kretser:

  • Det oksygenfattige blodet fra kroppen kommer tilbake til høyre forkammer, går ned til høyre hovedkammer, som vanlig i blodomløpet. Men på grunn av at hovedpulsåren er feilaktig koblet på høyre hovedkammer føres blodet rett ut til kroppen igjen – uten å gå veien via lungene.
  • Det oksygenrike blodet fra lungene kommer inn til venstre forkammer, går ned til venstre hovedkammer, og føres tilbake til lungene.

Tilstanden er dødelig dersom det ikke er koblinger mellom de to parallelle kretsene. I svangerskapet har fosteret flere naturlige veier eller shunter for blodet mellom de to kretsene. Dette sikrer at fosteret kan utvikle seg og vokse, til tross for TGA. Etter fødselen lukkes disse shuntene, og de nyfødte barna dør dersom de ikke får riktig behandling.

Behandling

Behandlingen består blant annet av en åpen hjerteoperasjon, hvor de store arteriene byttes om slik at lungepulsåren festes til utløpet av høyre hjertekammer og hovedpulsåren festes til utløpet av venstre hjertekammer. En slik operasjon kalles en arteriell ombytting (på engelsk arterial switch procedure). Etter en slik operasjon kan barnet utvikle seg omtrent som alle andre barn: Blodets oksygenmetningen vil være normal, det vil si mellom 97 og 99 prosent, høyre hjertekammer vil pumpe blod til lungene og venstre hjertekammer vil pumpe blod til kroppen. Det er imidlertid gjennom hele livet er behov for oppfølgning hos hjertelege (kardiolog). Man må følge med på de kirurgiske koblingene som er utført, og det kan bli behov for flere prosedyrer gjennom livet.

Komplikasjoner

De to vanligste komplikasjonene etter en arteriell ombytting er:

  1. Tranghet i lungearteriene som følge av den kirurgiske prosedyren. Disse tranghetene tilkommer vanligvis i avgangen av høyre og venstre lungearteriegren og kan som oftest behandles med en kateterprosedyre der metallstenter plasseres og holder blodkarene åpne.
  2. Utvidelse av aortaroten, det vil si området hvor hovedpulsåren er koblet til hjertet. Avgangen av aorta kan i enkelte tilfeller begynne å utvide seg. Dette kan medføre at selve aortaklaffen begynner å lekke. Ved stor lekkasje kan det bli behov for medisinsk behandling, og kanskje et nytt kirurgisk inngrep for å trekke aortaroten sammen igjen.

Prognose

I 2018 er det vanskelig å si noe om den langsiktige prognosen fordi dagens kirurgiske prosedyre fortsatt er ganske ny. Den kortsiktige prognosen er imidlertid god, og det er ingen grunn til å tro at den langsiktige prognosen skal være dårlig.

Det er ikke uvanlig med behov for ekstra prosedyrer, både kirurgiske og andre prosedyrer. Det anbefales regelmessige kontroller på lokalsykehus.

Historikk

I 1950 utviklet kirurgene Blalock og Hanlon en kirurgisk teknikk der de åpnet forkammerskilleveggen. Dette sikret en blanding av oksygenfattig og oksygenrikt blod, og barna kunne overleve, men med lave verdier av blodets oksygenmetning.

I 1957 utførte den svenske hjertekirurgen Åke Senning den første korrektive kirurgi der blodet fra kroppen ble ført til lungene, og det oksygenrikt blodet fra lungene ble ført ut til kroppen. Dette var et fantastisk steg i hjertekirurgiens historie. Prosedyren ble oppkalt etter sin opphavsmann, og vi har fortsatt i dag noen pasienter som er operert med « The Senning Procedure». Ved Senning prosedyre føres blodet fra kroppen over til venstre pumpekammer, og derifra til lungene. Blodet fra lungene føres over til høyre pumpekammer der aorta avgår. Den kirurgiske «ombytting» er med andre ord på forkammernivå.

På 60-tallet viste det seg at mange kirurger fant Senning prosedyren vanskelig, og de fleste steder i verden utviklet man en ny type «forkammerombytting», den såkalte Mustard prosedyren etter den Canadiske kirurgen William Mustard. Mustard prosedyre er i prinsippet helt lik Senning bortsett fra at Mustard prosedyre er enklere å utføre for man bruker fremmedmateriale for å lage de ulike kanalene i forkamrene.

I 1966 utviklet den amerikanske kardiologen William Rashkind en relativt enkel teknikk for å åpne et stort hull mellom forkamrene. Teknikken gikk ut på å føre et tynt rør, et kateter, inn gjennom navlevenen til høyre forkammer, deretter lirket man kateteret over et hull i forkammer-skilleveggen over til venstre forkammer. Vel over i venstre forkammer blåste man opp en ballong ytterst på kateteret. Med ballongen oppblåst dro man raskt kateteret tilbake til høyre forkammer. På denne måten laget man en rift i skilleveggen med mulighet for blanding av oksygenrikt og oksygenfattig blod. Barnet ble stabilisert og kunne i ro og mak henvises til hjertekirurgi.

«Rashkind prosedyre» er fortsatt i dag en rutineprosedyre hos nesten alle barn som blir født med TGA. Prosedyren utføres ultralydveiledet på nyfødtavdelingen, ganske umiddelbart etter fødsel. Operasjon utføres i dag etter 5 til 7 dager.

I 1975 utviklet den Brasilianske hjertekirurgen Abid Jatene den kirurgiske metoden vi bruker i dag. Han klarte å gjennomføre ombytting på arteriene i steden for på forkamrene. Prosedyren kalles «Arterial switch Procedure» eller « The Jatene Procedure». Den store fordelen med denne prosedyren er at det hjertekammeret som fra naturens side er skapt for å pumpe et helt liv med høyt trykk til kroppen får lov til å gjøre nettopp det.

Les mer i Store norske leksikon

Eksterne lenker

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg