I stoffskiftet inne i cellene er ureasyklusen en reaksjonsvei, dvs. flere påfølgende kjemiske reaksjoner som tar hånd om nitrogenatomer (N) som blir frigjort ved nedbrytning av aminosyrer. Reaksjonsveien er syklisk, dvs. at et av molekylene (ornitin) som inngår i den første reaksjonen i reaksjonsveien, gjendannes i den siste reaksjonen. Gjennom denne reaksjonsveien hektes nitrogenatomer på karbondioksid (CO2), som dermed omdannes til urinstoff (urea, (NH2)2CO). Urinstoff dannes først og fremst i leveren. Det er vannløselig og skilles ut i urinen.

Den ene av de to amingruppene i urea, NH2, kommer fra ammoniakk (NH3), som i hovedsak dannes ved såkalt oksidativ deaminering av aminosyren glutamin. Den andre amingruppen overføres fra aminosyren asparaginsyre gjennom ureasyklus. Andre aminosyrer overfører i sin tur sine amingrupper til glutamin og asparagin ved transaminering, katalysert av enzymer kalt transaminaser.

Genetiske defekter i enzymene som katalyserer trinn i ureasyklusen, fører til opphopning av ammoniakk i blodet (hyperammonemi), noe som kan gi seg til kjenne kort tid etter fødselen. Ubehandlet kan dette føre til koma og irreversible hjerneskader. Hyperammonemi kan også følge av nedsatt funksjon av leveren ved levercirrhose, som resultat av langvarig alkoholmisbruk, smittsom leverbetennelse (hepatitt) eller tilstoppede galleganger.

Ureasyklus ble først beskrevet 1932 av den tyske biokjemikeren Hans Adolf Krebs (1900–81) og medarbeidere, og dette var den første sykliske reaksjonsvei som ble beskrevet. I stoffskiftet er den nært knyttet til en annen sentral syklisk reaksjonsvei, sitronsyresyklus (se stoffskifte).

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.