Ankyloserende spondylitt, tidligere kjent som Bekhterevs sykdom, er en kronisk betennelsesaktig revmatisk sykdom som i første rekke rammer leddene i ryggraden og bekkenet. Sykdommen kan også angripe andre ledd, senefester, øyne og hos noen få også hjertet. Symptomene preges av smerter og uttalt stivhet som er mest uttalt etter inaktivitet, og spesielt ved oppvåkning.

Ankyloserende spondylitt starter oftest i 18-35 års alderen, og sykdomsstart etter 45 år forekommer nesten ikke. Omkring 80 % av pasientene er menn. Dersom sykdommen debuterer i barnealderen, er symptomene forskjellig fra de som starter i voksenalderen.

Det hyppigste er gradvis innsettende smerter og stivhet i korsryggen, av og til i hele ryggen. Stivheten er mest uttalt om morgenen og etter aktivitet, og bedres ved moderat aktivitet. Et ganske typisk symptom er nattlige oppvåkninger på grunn av stivhet som da får pasienten til å stå opp og bevege seg. Hos en av ti pasienter starter sykdommen med leddhevelse, oftest i knærne. Noe sjeldner er smerter og stivhet i hofteleddene som skyldes leddbetennelse (artritt). Mange pasienter føler at brystkassen er stiv og trang.

Omkring en firedel av pasienten får akutt betennelse i øyets regnbuehinne (akutt iridosyklitt) som gir smerte, lysskyhet og rødhet i øynene. Ut i sykdomsforløpet kan ledningsforstyrrelser i hjertet (atrioventrikulært blokk) opptre. Dette sees hos ikke mer enn hos 5 % av pasientene. En annen komplikasjon fra hjertet er klaffefeil (aortainsuffisiens), men dette er sjelden. Avleiringssykdommen amyloidose var tidligere en fryktet komplikasjon, men er nå meget sjelden.

For å stille diagnosen ankyloserende spondylitt kreves det billedmessige funn av betennelse i leddene som forbinder bekkenet med ryggraden (iliosakralleddene) i kombinasjon med typiske symptomer.

De billedmessige tegn til betennelse i iliosakralleddene vises tidligst ved magnettomografi (MR), hvor det sees betennelse i leddhinnen. Dersom det utvikles benete forandringer, sees disse best ved computertomografi (CT). Røntgenforandringer derimot kommer sent i sykdomsforløpet.

Noe over halvparten av pasientene utvikler også forandringer i ryggsøylen (se figurer) med utretting av fremre del av virvellegemet (squaring), benete påleiringer (syndesmofytter) og eventuelt ligamentforbeninger. 

HLA-B27 er et molekyl (vevstypeantigen)  som sitter på overflaten av de fleste celler. Genet som koder for dette sitter på kromosom 6. Omkring 95 % av pasienter med ankyloserende spondylitt har genvarianten HLA-B27, men da 8-14 % av alle personer i befolkningen  har denne varianten, kan ikke en påvist HLA-B27 positivitet tas til inntekt for diagnosen. De fleste personer som er positive for HLA-B27 har altså ikke ankyloserende spondylitt. Da svært få pasienter med denne sykdommer mangler dette genet, vil en negativ test svekke mistanken om ankyloserende spondylitt.

Tidligere klassifiserte man ankyloserende spondylitt under sykdomsgruppen seronegativ spondylartropati sammen med sykdommer som reaktiv artritt, artritt ved tarmsykdommene ulcerøs kolitt og Crohns sykdom samt Psoriasisartritt.

I de senere år har dette blitt endret slik at sykdomsgruppen spondylartropati nå består hovedsakelig av to tilstander: Aksial spondyloartropati og Perifer spondylartropati. De fleste pasienter med ankyloserende spondylitt hører inn under Aksial spondylartropati som kjennetegnes av betennelse i kroppsnære ledd og symptomer og funn fra ryggen. Ved Perifer spondylartropati sees leddbetennelse, senefestebetennelse (entesitt), eventuelt psoriasis og inflammatorisk tarmsykdom (Ulserøs kolitt og Crohns sykdom).

Hva som forårsaker ankyloserende spondylitt er ikke kjent. Man har heller ingen god forklaring på hvorfor sykdommen forekommer fem ganger hyppigere hos menn enn kvinner. Den genetiske markøren HLA-B27 disponerer for sykdommen da over 90 % av pasientene har dette genet.

Forekomsten av ankyloserende spondylitt er i Norge omkring 0,4 % i Sør Norge og omkring 1 % i de to nordligste fylkene. Dette skyldes en høyere forekomst av HLA-B27 i Troms og Finnmark. Hver fjerde same har dette genet. I afrikanske områder har nesten ingen HLA-B27 og sykdommen er derfor svært sjelden her.

Det finnes ingen helbredende behandling ved denne sykdommen. Daglige smerter og stivhet lindres ved betennelsesdempende medisiner av typen non-steroide antiinflammatoriske medikamenter (NSAID). Egentrening er svært viktig for å motvirke stivhet, utvikle utholdenhet og vedlikeholde muskelkraften.

Hos personer med aktiv sykdom og uten tilfredsstillende effekt av NSAID benyttes biologiske medikamenter av typen Tumor nekrose faktor alfa hemmere. Disse gir utmerket effekt hos de fleste pasienter. Ved eventuell leddbetennelse benyttes  injeksjoner av kortikosteroider inn i leddhulen (intraartikulært). Kortikosteroider gitt som tabletter har svært liten effekt på selve sykdommen.

Ved betydelig leddbetennelse med påleiringer i hofteleddene kan disse erstattes med proteser. Noen få pasienter utvikler en så uttalt fremoverlutet rygg (torakal kyfose) at det blir nødvendig med kirurgisk behandling. En sjelden gang utvikles det instabilitet i de to øverste nakkevirvlene (atlantoaksial dislokasjon). Dersom dette gir nevrologiske utfall, bør kirugisk stabilisasjon vurderes.

Ankyloserende spondylitt er en kronisk sykdom som ikke brenner ut og de fleste pasientene har livet gjennom varierende grad av plager. Med hjelp av egentrening og bruk av biologiske medikamenter kan mer enn 50 % holde seg i arbeid frem til pensjonsalderen. Omkring 10 % utvikler tiltakende forbening av ryggsøylen og får en fremoverlutet holdning («bambuskolumna»). Sykdomsalvorligheten varierer betydelig fra minimale plager til invaliditet. Av forhold som medvirker til dårlig prognose er sykdom i nakkevirvlene, hofteledd, og leddbetennelse i kneledd. Det er ingen vesentlig økt risiko for kreft, hjertekar sykdommer, eller tidlig død.  

Ankyloserende spondylitt er en gammel sykdom og er blitt påvist hos den egyptiske faraoen Ramses II omkring år 1200 før Kristus. Rundt år 100 e.Kr. beskrev Pausanias i det gamle Hellas sammenvoksninger i ryggsøylen hos olympieren Protophanes. Kvinnen som ble funnet i Osebergskipet fra år 800 e. Kr. hadde en fremoverlutet holdning og sammenvokste virvler i halsregionen hvilket passer bedre med ankyloserende spondylitt enn leddgikt som tidligere antatt. Sir Benjamin Brodie i 1850 og Pierre Marie i 1898 beskrev sykdommen klinisk som vi kjenner den i dag.

Ankyloserende spondylitt ble tidligere kalt Behkterevs sykdom etter den russiske nevrologen og psykiateren Vladimir Behkterev. Nyere studier av hans pasientbeskrivelser tyder mer på nevrologisk sykdom enn at de hadde sykdommen som i mange år bar hans navn. 

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.