Ved Bekhterevs sykdom kan ryggsøylen stivne til, og tegningen viser den typiske holdningen hos en pasient med langtkommende Bekhterevs sykdom. 

av Kunnskapsforlaget/Anne Langdalen. Gjengitt med tillatelse

Bekhterevs sykdom, også kalt ankyloserende spondylitt, er en kronisk, revmatisk betennelsessykdom først og fremst i ryggradens og bekkenets ledd. Sykdommen kan også ramme andre ledd, senefester, øyne og hjertet. Den medfører verk og smerter og kan etter hvert gi en stiv, urørlig og fremoverbøyd ryggrad (se figur). Sykdommen debuterer vanligvis hos yngre voksne, men sykdommen kan forekomme i barnealder.

Smerter i ryggen, i korsrygg og mellom skulderbladene er vanligste symptom. Ryggsmerten ved Bekhterevs sykdom er verst når pasienten er i ro, og lindres oftest ved aktivitet og bevegelse. Nattlig smerte og stivhet i rygg er vanlig. Det kan skje en nærmest total tilstivning av ryggsøylen, og det gjelder å sørge for at det ikke skjer i uheldig stilling.

Meget vanlig er også nakke-, brystkasse-, ledd-, senefeste- og hælsmerter. Hvis leddene i brystkassen affiseres, kan det føre til stikkende smerter i brystet ved brå bevegelser som hoste eller lignende, og etter hvert kan brystkassen bli stiv. Sykdommen kan også starte i barneårene og da med symptomer som ved barneleddgikt. Betennelse i øyets regnbuehinne, uveitt, er også vanlig ved Bekhterevs sykdom, og kan være første symptom. I enkelte perioder kan det være feber og nedsatt allmenntilstand. 

Noen pasienter er lite plaget og forblir udiagnostiserte. En undergruppe av sykdommen, av mange karakterisert som typisk Bekhterevs sykdom, er preget av forbeninger som fører til totale tilstivninger (ankylose) av korsbens-tarmbensleddet (iliosakralleddet) i bekkenet og av ledd mellom virvlene og mellom virvler og ribben. Også virvellegemene kan være forandret, og de lange båndene i ryggsøylen kan bli forbenet. Også hofteleddene kan bli helt stive. Dette er den alvorligste og mest invalidiserende formen av Bekhterevs sykdom.

Røntgenfunnene ved Bekhterevs sykdom kan være svært typiske. Mest karakteristisk er betennelsesforandringene i korsbens-tarmbensleddet. Det skjer gradvis utvikling av slike forandringer, som kan ende med at iliosakralleddet blir helt forbenet. Også i virvellegemene kan det skje forandringer. De kan blant annet bli mer klossformede enn vanlig, og de fremre hjørnene kan gi et skinnende uttrykk som følge av betennelsesforandringer. Det kan oppstå brodannende forbeninger mellom virvellegemene. I de mest ekstreme tilfellene blir ryggsøylen helt stiv og ser røntgenologisk ut som en bambusstokk.

Også i leddene, spesielt i hofteleddene, kan det skje forbeninger, lett påviselige ved røntgenundersøkelse. Leddene blir helt stive. En kombinasjon av stiv ryggsøyle og stive hofteledd er særdeles invalidiserende.

Noen mener at typiske røntgenologiske forandringer i iliosakralleddene skal være avgjørende for diagnosen av Bekhterevs sykdom. Det er ikke tvil om at dette i de aller fleste tilfellene er et meget utslagsgivende funn, men andre mener allikevel at sykdomsbildet ved Bekhterevs sykdom er for mangfoldig til at man kan la ett funn bli helt bestemmende for diagnosen i hvert enkelt tilfelle. Dette kan virke begrensende for forståelsen av sykdommen, som nok består av ulike symptomkomplekser. Dette forhindrer ikke at den mest typiske formen er karakterisert blant annet av iliosakralleddsforandringer.

En sikker diagnose stilles ved at pasientene forteller om stivhet og smerter i rygg som lindres ved bevegelse, ved at pasientene har erfart effekt av betennelsesdempende medikamenter (NSAID), ved at man ved undersøkelse påviser redusert bevegelighet i rygg, særlig for sidebevegelighet, og ved påvisning av iliosakralleddsforandringer ved CT-undersøkelse av disse leddene eller vanlige røntgenbilder. I økende grad brukes også MR i diagnostikken av betennelsesforandringer i iliosakralledd og ryggsøyle.

Målet for den medikamentelle behandlingen er å dempe den revmatiske betennelsesprosessen og derved lindre smerter og skade i ryggens ledd og bløtdeler. Fysioterapi og egentrening kan bidra til å bevare bevegeligheten i ryggen og redusere risiko for utvikling av feilstillinger.

Bekhterevs sykdom kan ha forskjellige alvorlighetsgrader, og for den enkelte pasient kan gode og dårlige perioder veksle meget. Dette preger også behandlingen. Det er vanlig å starte den medikamentelle behandlingen med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID) som vanligvis har bedre effekt ved Bekhterevs sykdom enn ved noen annen revmatisk sykdom. Det kan være hensiktsmessig å skifte behandling fra ett legemiddel til et annet i det pasienter av og til har forskjellig effekt av ulike midler. Hvis pasientene ikke har tilstrekkelig effekt av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, er det aktuelt å forsøke sykdomsmodifiserende behandling. Ved typisk Bekhterevs sykdom uten affeksjon av perifere ledd er det vanlig å forsøke TNF-blokkerende legemidler (adalimumab, etanercept eller infliximab), og ved Bekhterevs sykdom brukes disse oftest alene (ikke i kombinasjon med methotrexat).

Hos pasienter som i tillegg til ryggaffeksjon også har betennelse i perifere ledd, for eksempel kneledd, ankelledd eller forføtter, er det aktuelt å forsøke sulfasalazin før man eventuelt starter behandling med TNF-blokkerende legemidler.

Leddtapping og kortisoninjeksjoner er også aktuelt ved lokale betennelser i ledd eller senefester. Kortikosteroidtabletter har sjelden effekt ved Bekhterevs sykdom.

Alvorlig øyebetennelse, uveitt, forekommer så hyppig at pasientene må orienteres om dette, slik at sykdomstegn fra øyet med lysskyhet, svie og «rødt øye» skal føre til øyeblikkelig legekontakt, helst hos øyelege, og det dreier seg her om øyeblikkelig hjelp. Snarlig behandling gir gode resultater. Slik øyebetennelse kan være eneste symptom på sykdom. Behandlingen av uveitt er lokalbehandling med kortisondråper og atropin samt av og til kortikosteroidtabletter.

Kirurgisk behandling av ryggsøylen kan bli aktuelt hvis det foreligger forskyvninger i nakkevirvler eller betydelige feilstillinger i ryggen. Ved tiltagende stivhet i hofteledd kan leddprotese bedre situasjonen betraktelig. Det er ikke sjelden at begge hofteledd opereres. Annen protesekirurgi kan også være aktuelt.

Regelmessig fysikalsk-medisinsk behandling, inkludert egenbehandling, inngår i behandlingsprogrammet for å hindre at rygg, brystkasse og ledd stivner til og for å holde musklene ved like. Ulike tekniske hjelpemidler vil kunne lette tilværelsen.

Hjerteklaff-feil i aorta forekommer sjelden, men kan føre til alvorlig hjertesvikt. I sjeldne tilfeller hos pasienter med meget aktiv sykdom gjennom lengre tid, kan denne føre til amyloidose. Amyloidose forekommer imidlertid langt hyppigere ved leddgikt.

Utviklingen av Bekhterevs sykdom er svært forskjellig fra pasient til pasient. De fleste vil kunne være i arbeid. Det er viktig å bevege seg for å unngå å stivne til, men tungt kroppsarbeid er ikke å anbefale. 

Bekhterevs sykdom er utpreget arvelig betinget, og faren for å utvikle sykdommen er langt større enn ellers hvis andre familiemedlemmer også har den. Betydningen av arveligheten fremgår også av den sterke sammenheng mellom en bestemt vevstype HLA-B27 og sykdommen. Vevstypene er arvelig betinget. I Norge kan en regne med at 90–95 prosent av pasienter med Bekhterevs sykdom har vevstypen HLA-B27. I noen tilfeller synes sykdommen å kunne være infeksjonsutløst, jevnfør at reaktive artritter kan utvikle seg videre til Bekhterevs sykdom.

Forekomsten i Norge er sannsynligvis cirka 0,1–0,2 prosent. Alvorlighetsgraden kan variere. Det er store etniske variasjoner. Sykdommen forekommer meget hyppig hos enkelte grupper av amerikansk urbefolkning, og den er meget sjelden hos japanere.

Sykdommen er vanligere hos menn enn hos kvinner (forholdet 4–1), og kvinner får sykdommen i mildere grad enn menn. Det kan ta flere år fra de første sykdomstegn melder seg til diagnosen stilles. Overgang til Bekhterevs sykdom sees hos pasienter med kroniske former av Reiters sykdom og andre reaktive artritter som skyldes infeksjoner i tarm og urinveier. Bekhterevs sykdom sees også hos pasienter med betennelsessykdommer i tarm (Crohns sykdom og ulcerøs kolitt) og hos pasienter med psoriasis. Dette gjelder spesielt hvis pasientene har vevstypeantigenet HLA-B27.

Sykdommen er meget gammel. Sikre sykdomstegn er påvist hos egyptiske konger som levde 3000 år fvt. Klassisk er den irske legen Bernhard Connors beskrivelse fra 1691 av et skjelett hvor det var fullstendig sammenvoksning av virvler, ribben, tarmben og korsben. Det var i 1893 den russiske legen Vladimir Bekhterev (1857–1927) beskrev den tilstand som bærer hans navn.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.