Crouzons syndrom er en av flere former for for tidlig sammenlukning av hodeskallen og ansiktetskjelettets sømmer. Syndromet har fått navn etter den franske nevrologen Louis E. O. Crouzon (1874–1938).
Faktaboks
- Også kjent som
- acrocephalocraniosynostosis
Hyppigheten er omkring 1/60 000 (det vil si cirka ett barn årlig) i Norge. Tilstanden arves dominant. Nye mutasjoner er vanlige, og genfeilen gir forandringer i mottakermolekylene for visse bindevevsvekstfaktorer.
Hodet får kortskalleform med bredt kranium og fremstående panne. Pasientene har grunne øyehuler med utstående øyne. På grunn av manglende fukting kan øynene få hornhinneskader. Hørselstap er også vanlig. Intelligensen er normal.
Behandlingen er kirurgisk, og den krever erfaring for et best mulig kosmetisk og funksjonsmessig resultat.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.