Crouzons syndrom

Crouzons syndrom, en av flere former med for tidlig sammenlukning av hodeskallen og ansiktets sømmer. Navn etter den franske nevrologen Louis E. O. Crouzon (1874–1938).

Faktaboks

Også kjent som
acrocephalocraniosynostosis

Hyppigheten er omkring 1/60 000 (det vil si ca. ett barn årlig) i Norge. Tilstanden arves dominant. Nye mutasjoner er vanlige, og genfeilen gir forandringer i mottakermolekylene for visse bindevevsvekstfaktorer.

Hodet får kortskalleform med bredt kranium og fremstående panne. Pasientene har grunne øyehuler med utstående øyne. På grunn av manglende fukting kan øynene få hornhinneskader. Hørselstap er også vanlig. Intelligensen er normal.

Behandlingen er kirurgisk, og den krever erfaring for et best mulig kosmetisk og funksjonsmessig resultat.

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg