Ebsteins anomali

Ebsteins anomali er en medfødt hjertefeil som rammer hjerteklaffene mellom høyre hjertekammer og høyre forkammer.

Faktaboks

uttale:
'eppsteins anomalˈi
etymologi:

Navn etter den tyske legen Wilhelm Ebstein (1836–1912).

Ved Ebsteins anomali er klafferingen forskjøvet nedover i høyre hjertekammmer og mye av selve seilflaten til klaffen er bundet inn mot hjerteveggen. Resultatet er en svært dårlig hjerteklaff med stor lekkasje. Dette medfører at mye av blodet som går inn i høyre hjertekammer skyves tilbake til forkammeret. Forkammeret blir derfor volumbelastet og strukket. Feilen tilkommer tidlig i fosterlivet og den store lekkasjen er til stede gjennom fosterets utvikling. Ved fødsel er hjertet oftest veldig stort med stor utvidelse av høyre forkammer. Ved et vanlig røntgenbilde av brystet kan man se at hjertet fyller nesten hele brysthulen, altså at det går fra brystveggen på høyre side helt over til brystveggen på venstre side. Man kaller det et «vegg-til-vegg»-hjerte.

Behandling og prognose

Behandling og prognose avhenger av graden av lekkasje. Barna får oftest nedsatt yteevne og behandles vanligvis de første årene med hjertesviktmedisiner. Kirurgisk behandling med klaffeutskifting har vært standardbehandling inntil 2010-tallet. I dag utføres en kjegleprosedyre (engelsk cone procedure) der en frigjør klaffeseil fra veggen i høyre hjertekammer, reduserer størrelsen av høyre forkammer og klafferingen, og flytter klafferingen opp til rett sted. Klaffeseilet samles som i en kjegle, og festes i bunn av hjertekammeret. Denne prosedyren gjøres i dag (2019) hos voksne og barn over cirka ti år, men man diskuterer muligheten for tidligere inngrep.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg