Ebsteins anomali, medfødt hjertefeil som rammer tricuspidalklaffene mellom høyre hjertekammer og høyre forkammer.

Ved Ebsteins anomali er klafferingen forskjøvet nedover i høyre hovedkammmer og mye av selve seilflaten til klaffen er bundet inn mot hjerteveggen. Resultatet er en svært dårlig hjerteklaff med stor lekkasje. Dette medfører at mye av blodet som går inn i høyre pumpekammer skyves tilbake til forkammeret. Forkammeret blir derfor volumbelastet og strukket. Feilen tilkommer tidlig i fosterlivet og den store lekkasjen er tilstede gjennom fosterets utvikling. Ved fødsel er oftest hjertet veldig stort med stor utvidelse av høyre forkammer. Ved et vanlig røntgen toraks ses hjertet fylle nesten hele torakshulen der det går fra brystveggen på høyre side helt over til brystveggen på venstre side. Man kaller det et «vegg-til-vegg»-hjerte.

Behandling og prognose avhenger av graden av lekkasje. Barna får oftest nedsatt yteevne og behandles vanligvis de første årene med hjertesviktmedisiner. Kirurgisk behandling med klaffeutskifting har vært standardbehandling inntil de siste par årene. I dag utføres «Cone prosedyre» der en frigjør klaffeseil fra veggen i høyre hovedkammer, reduserer størrelsen av høyre forkammer og klafferingen, og flytter klafferingen opp til rett sted. Klaffeseilet samles som i en kone, og festes i bunn av hovedkammeret. Denne prosedyren gjøres i dag hos voksne og barn over cirka ti år, men man diskuterer muligheten for tidligere inngrep.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.