medfødte hjertefeil

Hjertesykdom. Skjematisk tegning av ulike medfødte misdannelser i hjertet. Blodstrømmen i de ulike hjertekamrene, hovedpulsåren og lungepulsåren er markert med piler.

Av /KF-arkiv ※.

Medfødte hjertefeil er medfødte feil eller defekter i hjertet og i de store blodkarene omkring hjertet, som for eksempel hulvenene, lungearteriene, lungevenene og hovedpulsåren (aorta).

Faktaboks

Også kjent som

kongenitte hjertefeil, engelsk congenital heart defect eller anomaly

Forekomst

Omtrent én prosent av alle barn er født med en eller annen form for medfødt hjertefeil, og omtrent én av tre av alle med medfødte hjertefeil vil ha behov for behandling. De fleste hjertefeil er uten stor betydning og vil ikke trenge behandling, eller de leger seg selv. Eksempel på det siste er en liten defekt i skilleveggen mellom hovedkamrene, såkalt ventrikkelseptumdefekt, som kan gro igjen av seg selv i løpet av de første leveårene.

Årsaker

Hjertefeil kan opptre som en arvelig tilstand, oftest som ledd i mer utbredte misdannelser ved arvelig betingede syndromer, for eksempel Downs syndrom og Marfans syndrom. Flere barn med hjertefeil i en familie med friske foreldre ser man imidlertid meget sjelden. Et foreldrepar som har fått et barn med hjertefeil, løper bare knapt to prosent risiko for at neste barn kan få det. Ettersom man i dag behandler de aller fleste barn med hjertefeil, er det nå en stor gruppe voksne med medfødte hjertefeil. Man har de siste årene sett at risiko for å få barn med hjertefeil er betydelig øket dersom foreldrene selv har hjertefeil. Nøyaktig risikoangivelse er usikker, og varierer med type hjertefeil, men ligger sannsynligvis mellom 10 og 20 prosent.

Hjertefeil kan dessuten forårsakes av ytre påvirkninger, spesielt i graviditetens to første måneder, for eksempel av høy feber eller av visse virusinfeksjoner (særlig røde hunder) og enkelte legemidler som derfor ikke skal gis under svangerskapet. Det har nylig kommet rapporter som beskriver øket risiko for hjertefeil når gravide blir utsatt for radioaktiv stråling tidlig i svangerskapet (epidemiologisk forskning etter ulykken ved Fukushima kjernekraftverk i Japan). Hos de fleste barn kan man imidlertid ikke påvise noen utløsende årsak, og mulighetene for å forebygge hjertefeil er derfor meget begrenset.

Typer medfødte hjertefeil

De vanligste formene for medfødte hjertefeil er hull i hjerteskilleveggen, såkalt atrieseptumdefekt og ventrikkelseptumdefekt. Ved åpenstående ductus arteriosus er det en forbindelse mellom lungearteriene og hovedpulsåren (aorta). Koarktasjon av aorta er en tilstand hvor aorta er innsnevret.

Ved hypoplastisk venstre hjerte er det en mangelfull utvikling av venstre hjertehalvdel.

Fallots tetrade er en sammensatt hjertefeil med hull i hjerteskilleveggen, forsnevring av utløpet til lungearterien, feilplassering av aorta og fortykket høyre hjertekammer.

Behandling

Med teknologisk utvikling kan flere og flere hjertefeil i dag behandles intervensjonelt i stedet for kirurgisk. Med intervensjonell behandling menes at hjertefeilen behandles via tynne rør (katetre) som føres inn til hjertet via arterier og vener.

All kirurgisk og intervensjonell behandling av medfødte hjertefeil, både hos barn og voksne, er i Norge sentralisert til Rikshospitalet. I tillegg bør all generell anestesi (narkose) til pasienter med alvorlige hjertefeil utføres ved Rikshospitalet på grunn av spesielle forholdsregler man må kjenne til med anestesi hos denne pasientgruppen.

Prognose

Etter utviklingen av hjerte-lunge maskin har man kunnet operere i hjertet. De aller fleste barn med medfødte hjertefeil overlever i dag til voksen alder. Dette gjør at gruppen voksne med medfødte hjertefeil, på engelsk kalt Grown Up with Congenital Heart disease (GUCH), i dag er den raskest voksende pasientgruppen i den vestlige verden.

Les mer i Store norske leksikon

Eksterne lenker

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg