megaloblastanemi

Pernisiøs betyr skadelig eller dødelig og beskriver sykdommen før vi skjønte at årsaken var B12-mangel og at sykdommen enkelt kunne behandles ved å gi tilskudd av dette vitaminet. Begrepet brukes kun om den formen av B12-mangel som skyldes mangel på intrinsic faktor forårsaket av en autoimmun tilstand hvor kroppen ødelegger parietalcellene som lager intrinsic faktor. Uten denne faktoren reduseres opptak av B12 fra tarmen til 1% og dette er forlite til å opprettholde produksjonen av røde blodlegemer. Ved å gi B12 i sprøyte kommer B12 til blod og benmarg uten at intrinsic faktor er nødvendig. B12-behandling mot pernisiøs anemi kom i gang i 1948, og har senere blitt gitt til alle når diagnosen har blitt konstatert. Siden alle får behandling er det i dag vanskelig å vite forventet levetid uten behandling. Det sies at normale lagre av B12 i kroppen varer i 7 år før anemien starter. Diagnosen blir konstatert på forskjellig stadier etter dette. I langtkommete tilfeller med Hb på for eksempel 6 g/dl, vil det forventes kort levetid på 3-6 måneder. Det var ikke uten grunn at anemien fikk betegnelsen pernisiøs. Ved alvorlig pernisiøs anemi må B12 gis som intramuskulær injeksjon, men for øvrig kan behandlingen gis med noen variasjoner. Følgende er anbefalt: 1) å starte behandling raskt, 2) fylle opp lagrene med hyppige intramuskulære injeksjoner (5 injeksjoner daglig/hver 2. dag, totalt 5 mg), 3) vedlikeholdsbehandling med injeksjon hver 3 måned. Dette er en trygg og vanlig måte å gjøre det på. Behandlingen kan kontrolleres ved å måle retikulocytt-stigning som kommer etter noen dager. Dette bekrefter på et tidlig tidspunkt at behandlingen virker og at diagnosen var riktig. Ved denne tilstanden er parietalcellene i magesekken borte, og det produseres derfor ikke intrinsic faktor lenger. Det er ikke mulig å aktivere intrinsic faktor eller produksjonen av denne.