Adrenoleukodystrofi, arvelig, nevrologisk sykdom med binyresvikt (se binyrene) og ødeleggelse av hvit substans i hjernen. Sykdommen er knyttet til forandringer i X-kromosomet, og den er knyttet til et gen som fører til en endret fettsyreomsetning i peroksisomene.

Sykdommen rammer gutter i alderen 3–12 år (den gjennomsnittlige debutalderen er 8 år), og den viser seg ved atferdsendringer, hukommelsesproblemer, synssvekkelse, gangproblemer og symptomer på binyresvikt. Det er karakteristiske forandringer ved CT- og MR-undersøkelser av hjernen, og biokjemiske undersøkelser kan påvise økte mengder med fettsyrer.

En har prøvd å behandle tilstanden med diett og tilførsel av en oljekombinasjon («Lorenzo's oil»), men denne behandlingen har ikke gitt noen varig effekt. Etter hvert kan kanskje benmargstransplantasjoner og genterapi vise seg å kunne forhindre en ellers dødelig utgang av sykdommen.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.