Adrenoleukodystrofi, arvelig, nevrologisk sykdom med binyresvikt (se binyrene) og ødeleggelse av hvit substans i hjernen. Sykdommen er knyttet til forandringer i X-kromosomet, og den er knyttet til et gen som fører til en endret fettsyreomsetning i peroksisomene.

Sykdommen rammer gutter i alderen 3–12 år (den gjennomsnittlige debutalderen er 8 år), og den viser seg ved atferdsendringer, hukommelsesproblemer, synssvekkelse, gangproblemer og symptomer på binyresvikt. Det er karakteristiske forandringer ved CT- og MR-undersøkelser av hjernen, og biokjemiske undersøkelser kan påvise økte mengder med fettsyrer.

En har prøvd å behandle tilstanden med diett og tilførsel av en oljekombinasjon («Lorenzo's oil»), men denne behandlingen har ikke gitt noen varig effekt. Etter hvert kan kanskje benmargstransplantasjoner og genterapi vise seg å kunne forhindre en ellers dødelig utgang av sykdommen.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.