Peroksisom er en organelle som blant annet inneholder enzymer som danner og forbruker hydrogenperoksid (H2O2). Peroksisomer er viktige i nedbrytning av ulike stoffer. Peroksisomer finnes i de fleste celler i kroppen, med spesielt mange i lever- og nyrecellene. Størrelsen varierer fra 0,1 til 1,5 mikrometer. Mer enn 40 ulike peroksisomale enzymer er kjent.
Peroksisomene omsetter og nedbryter en rekke ulike stoffer, for eksempel giftstoffer som etanol, formaldehyd, maursyre og fenoler. Peroksisomene bryter ned disse stoffene ved å danne peroksider som deretter brukes til å oksidere stoffene. Anslagsvis 25 prosent av etanolnedbrytningen foregår i peroksisomene. I peroksisomer nedbrytes også de langkjedete, flerumettede og forgrenede fettsyrene, mens de øvrige fettsyrene nedbrytes i mitokondriene.
Peroksisomene har også enzymer som deltar i syntese av spesielle lipider, blant annet såkalte eterlipider. Enzymene som er inne i peroksisomene, transporteres dit etter at de er syntetisert på ribosomer i cytosol. Det trengs da et bestemt «signal» eller gjenkjenningssekvens innebygd i de peroksisomale enzymene (se proteintransport, signalpeptider) samt reseptorer for binding av signalet på overflaten av peroksisomet og transportsystem for transport av enzymene gjennom peroksisommembranen.
Ulike peroksisomale sykdommer er kjent, hvorav to, Zellwegers syndrom og adrenoleukodystrofi, dreier seg om feil i transporten av proteiner inn i peroksisomene.
Barn født med Zellwegers syndrom, også kjent som cerebrohepatorenalt syndrom, har defekter i hjerne, lever og nyrer og dør kort tid etter fødselen. Manglende import av peroksisomale enzymer inn i peroksisomene gjør blant annet at langkjedete fettsyrer ikke nedbrytes og eterlipider ikke dannes som de skal.
Barn født med adrenoleukodystrofi er normale de første leveårene, men får så tiltagende hjerneskader, etter hvert med dødelig utgang.
Refsums sykdom skyldes manglende nedbrytning av fytansyre, en forgrenet fettsyre. Mangelen fører etter hvert til skader på netthinnen som langsomt leder til blindhet (progressiv retinopati), skader på perifere nerver (polynevropati) og på lillehjernen (cerebellar ataksi). Fytansyre produseres ikke i kroppen, men fås kun inn gjennom føden. Diett som reduserer fytansyreinntaket, vil derfor forsinke utvikling av skadene.
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.