Dermatomyositt, sjelden bindevevssykdom som angriper hud og muskulatur. Sykdommen opptrer både hos barn og voksne. Hvis muskelsymptomene er dominerende, betegner en sykdommen polymyositt.

Årsaken til sykdommen er ikke kjent, men man antar at den skyldes en autoimmun mekanisme, dvs. at immunapparatet angriper kroppens eget vev, i dette tilfellet hud- og muskelvev. Dette er noe dermatomyositt har til felles med andre bindevevssykdommer. En teori er at en virusinfeksjon kan utløse sykdommen hos disponerte individer. Hos voksne er det ikke uvanlig at sykdommen fremkalles av en ondartet svulst. En mulig forklaring på dette er at svulsten utløser en immunreaksjon som på en feilaktig måte angriper hud- og muskelvev i stedet for svulstcellene.

Dermatomyositt kan ha en akutt start med feber og nedsatt allmenntilstand, men det er vanligst at sykdommen utvikler seg gradvis og snikende. Symptomene fra muskulaturen viser seg gjerne som en gradvis svekkelse i muskelstyrken, mest i strekkemuskulaturen. Pasienten får vansker med å reise seg etter å ha sittet på huk, og det blir problematisk å løfte armene i været. Hudforandringene består av en rødblå misfarging av huden. Denne misfargingen finnes særlig over fingerknokene, på strekkesidene av albuene og knærne, og i noen tilfeller over den øvre delen av overkroppen. Hevelse og blårød misfarging av øyelokkene er spesielt typisk.

Diagnosen stilles på grunnlag av det kliniske bildet, hudbiopsi og muskelbiopsi, som viser betennelsesforandringer. I tillegg kommer påvisning av en økt mengde med muskelenzymer i blodet og elektromyografiske- og MR-undersøkelser av musklene. Hos voksne er det viktig at man undersøker pasienten nøye med tanke på å avdekke en eventuell underliggende ondartet sykdom så tidlig som mulig.

Behandling skjer ved immunsuppresjon, først og fremst med kortikosteroider, men en bruker ofte andre immunsupprimerende midler i tillegg. Fysioterapi er viktig for at en skal kunne forebygge kontraksjoner.

Prognosen er variabel ved dermatomyositt. Andre organer enn hud- og muskelvevet, spesielt hjertet og lungene, kan også angripes, og dette vil forverre pasientens fremtidsutsikter. En eventuell underliggende ondartet sykdom vil også være avgjørende for prognosen. Med aktiv behandling vil ca. 85 % overleve sykdommen. Den ene halvparten av disse vil ikke få varige mén, den andre halvparten vil få varierende grad av varig muskelsvekkelse.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.