Myositt er en kronisk tilstand med betennelse i muskulaturen. Oftest gir dette muskelsvakhet, moderate smerter og etter hvert muskelsvinn (atrofi).  Diagnosen stilles ved typisk sykehistorie sammen med undersøkelser av muskelenzymer (kreatinkinase) i blodet, elektromyografi (EMG) og vevsprøve fra muskel (biopsi). 

Myositt kan forårsakes av infeksjoner, medikamenter og immunologiske mekanismer, hvor det siste er hyppigst. Det er sjelden myositt er forårsaket av infeksjoner, og det opptrer da eventuelt hos pasienter med nedsatt immunforsvar. Polymyositt rammer tverrstripet muskulatur, mens ved dermatomyositt påvirkes både muskulatur og hud.  Polymyositt sees hos voksne, mens dermatomyositt opptrer hos både voksne og barn.

Mange legemidler kan gi muskelsmerter som bivirkning, men det er sjeldent at dette er forårsaket av myositt.

Lipidsenkende legemidler (statiner) kan gi bivirkninger som muskelsmerter, muskelsvakhet og en sjelden gang myositt. Denne legemiddelgruppen er den som hyppigst er assosiert med myositt, men også kolchisin (mot urinsyregikt) og klorokin (anti-malaria behandling) kan gi denne følgetilstanden.

Langvarig bruk av kortikosteroider i tablettform kan gi muskelsvinn, men gir ikke myositt.

Ved polymyositt angripes muskelcellene av kroppens egne immunceller (lymfocytter). Dette gir først og fremst muskelsvakhet som kommer gradvis. Symptomene merkes nesten alltid først i lår og hofter, etterhvert i overarmer og skulderbue. At det er såkalt kroppsnære muskulaturen (proksimal muskulatur) som påvirkes først, er typisk for tilstanden. Leddsmerter og svelgevansker kan forekomme, men ellers er smerter og muskelstivhet er vanligvis lite framtredende.

Uten behandling til tilstanden lede til muskelsvinn (atrofi), inkludert påvirkning av hjertemuskulatur.

Ved dermatomyositt sees betennelsesforandringer både i tverrstripet muskulatur og i huden. Muskelsymptomene likner mye på de som opptrer ved polymyositt. Hudområder som er utsatt for sollys angripes lettest, hyppigst på øvre øyelokk (heliotropt utslett), fingerknoker (Gottrons papler), foran på brystet (V-tegn) og bak på nakken (Sjal-tegn).  Hudforandringene har en purpuraktig farge, og de kommer ofte før muskulaturen angripes.

Mange pasienter med dermatomyositt utvikler lungesykdom (fibroserende alveolitt, interstitiell lungesykdom) som kan være alvorlig. For voksne pasienter er det en betydelig økt risiko for kreftsykdom, som kan utvikles før, samtidig med eller etter utvikling av dermatomyosittsykdommen. Barn med dermatomyositt har ikke økt risiko for kreftsykdom.

Diagnosen stilles ved vevsprøve fra muskulatur som visere karbetennelse (vaskulitt). Noen pasienter har antistoffet anti-Mi2 som kan påvises ved en blodprøve. 

Det finnes per i dag ingen behandling som kan helbrede eller hindre utviklingen av polymyositt og dermatomyositt. Behandlingen retter seg i mot å dempe betennelsen og hindre utvikling av komplikasjoner.

Polymyositt behandles ved å kombinere kortikosteroid-tabletter (Prednisolon) med immundempende medikamenter eller cellegifter (cytostatika). Forløpet er varierende og mange får varig muskelsvakhet.

For dermatomyositt består behandlingen av kortikosteroider og immundempende medikamenter. I tillegg gis antimalaria-tabletter for behandling av huden og det er viktig at pasientene beskytter seg mest mulig mot sollys.  

Både polymyositt og dermatomyositt er kroniske sykdommer som for de fleste varer livet ut.

Ved polymyositt vil de fleste erfare en viss grad av tap av muskelstyrke. Mange lever tilfredsstillende med sykdommen, og betydelig invaliditet er sjelden.

For dermatomyositt varierer forløpet mye mellom pasienter, og utfallet er avhengig av graden av lungesykdom og eventuell kreftsykdom.

Antisyntetase antistoff syndrom er en sjelden tilstand som har trekk av både dermatomyositt og polymyositt. Til forskjell fra disse dominerer interstitiell lungesykdom det kliniske bildet. Muskelsymptomene er ofte lite fremtredende, og kan hos noen mangle helt.

Sykdommen starter hos de fleste med tørrhoste og tung pust ved fysisk anstrengelse. Mange har også hevelse rundt øynene (periorbitalt ødem), Raynaud fenomener, leddsmerter, nedsatt bevegelighet av spiserøret og lavgradig feber. Helt typisk for Antisyntetase antistoff syndrom er såkalte mekanikerhender (sprukne fingertupper).

Diagnosen stilles ved sykehistorie, funn av lungeforandringer ved CT og påvisning av antisyntetase antistoffer i blodet. Disse antistoffene er vanligvis av typen anti-Jo1 antistoff. Prognosen varierer fra et langtrukkent og lite alvorlig forløp hos noen, til betydelig nedsatt lungefunksjon og høy dødelighet for pasienter med akutt sykdomsstart.

Behandlingen består av kortikosteroider kombinert med immundempende medikamenter og cellegift. 

Inklusjonslegememyositt er sjeldent i Norge, og forekomsten er beregnet til omkring 33 tilfeller per 1 million mennesker. Tilstanden utvikles omtrent alltid hos personer over 50 år. Årsaken er ikke kjent.

Sykdommen starter svært gradvis, vanligvis med nedsatt kraft i bena. Det ene benet er ofte mer svekket enn det andre. Første symptom kan være uforklarlige fall på grunn av svikt i lårmuskulaturen. Andre symptomer er lammelser i fingre og underarm, svakhet i muskulaturen rundt øynene og svelgevansker.

Det som skiller inklusjonslegememyositt fra polymyositt og dermatomyositt er den svært langsomme sykdomsutviklingen, og at det hyppigere er symptomer fra såkalt kroppsfjern (distal) muskulatur.  En annen forskjell, er at det ved inklusjonslegeme myositt ofte er manglende symmetri i muskelpåvirkningen, med for eksempel symptomer fra høyre ben og venstre arm. 

Sykdomsnavnet kommer av at det ofte kan påvises såkalte inklusjonslegemer ved analyse av vevsprøve. Diagnosen stilles basert på sykehistorie, funn av forhøyde muskelenzymer i blodet, forandringer på elektromyografi (EM) og typiske forandringer ved vevsprøve av muskulatur. Det finnes ingen effektiv behandling. Forløpet av sykdommer er gradvis forverring hos de fleste. 

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.