bindevevssykdommer

Bindevevssykdommer er en samlebetegnelse på sykdommer i bindevevet, som befinner seg i og omkring organene.

Sykdommene omfatter de autoimmune (systemiske) bindevevssykdommene som medfører revmatisk betennelse i bindevev og tilhører faget revmatologi. I denne gruppen finner en systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjøgrens syndrom, systemisk sklerose (også kjent som sklerodermi), myositt og blandet bindevevssykdom (mixed connective tissue disease, MCTD).

En annen sykdomsgruppe er de arvelige, ikke-autoimmune bindevevssykdommene som tilhører faget fysikalsk medisin. Blant disse er Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og Loeys-Dietz syndrom. Artikkelen omhandler de autoimmune bindevevssykdommene.

Sykdomsårsakene ved de autoimmune bindevevssykdommene er ikke kjent i detalj, men en uheldig kombinasjon av miljøpåvirkning, hormoner og arvelig disposisjon foreligger. Hvilke faktorer i miljøet som er avgjørende er imidlertid ukjent.

Bindevevet inneholder kollagen og elastin som binder kroppens ulike organer sammen, og er en del av de fleste organer. Når sykdommene først har begynt, angriper et for aktivt immunsystem slike proteiner ved en feil. Uten immundempende behandling fortsetter sykdomsutviklingen med kronisk revmatisk betennelse i hud, ledd, nervesystem og indre organer.

De autoimmune bindevevssykdommene forekommer vanligst blant kvinner, noe som tyder på at hormoner er av betydning. Selv om nære slektninger sjelden har samme sykdom, forekommer ulike autoimmune sykdommer ofte i familien. Også forskningsresultater viser at arvelige forhold spiller en rolle.

Høy aktivitet i immunsystemet medfører tegn på generell betennelse slik som slapphet, økt søvnbehov, nattesvette, i blant også feber, men uten at bakterier, virus eller andre infeksjonsårsaker foreligger. De forskjellige autoimmune bindevevssykdommene skilles på bakgrunn av ulike symptomer, hvilke organer som angripes og forskjellige antinukleære antistoff (ANA) i blodprøver, men det finnes overgangsformer mellom de forskjellige sykdommene.

Behandlingen består i å dempe det overaktive immunsystemet, slik at angrepet på kroppens egne organer opphører. Dermed reduseres også symptomene. Valg av immundempende legemiddel er avhengig av graden av revmatisk betennelse, hvilke symptomer og undersøkelsesfunn som foreligger, eventuelle andre samtidige sykdommer, prognose og andre faktorer. Behandlingen tilpasses således den enkelte person og diagnose. Ved mange av sykdommene kombineres kortikosteroider (oftest prednisolon), kombinert med azathioprin, methotrexat, mykofenolat, cyklofosfamid, rituximab eller andre.

De ulike autoimmune bindevevssykdommene har forskjellige sykdomsforløp. Prognosen er også avhengig av om legemidlene tåles godt og har tilsiktet effekt. Hvis sykdommene får utvikle skade på lunger, hjerte, nyrer eller nervesystem, medfører det ofte reduserte leveutsikter.

• bindevev
• immunsystemet
• revmatologi