Lymfangioleiomyomatose er en sjelden lungesykdom som stort sett rammer kvinner i fertil alder. Man finner en økning i antall glatte muskelceller i lungene i tillegg til at det dannes cyster i lungevevet. Dette medfører tung pust, og noen pasienter lever lenge med en feilaktig astmadiagnose før den endelige diagnosen blir stilt. I tillegg til tung pust har disse pasientene en tendens til å få pneumothorax (sammenfall av lungen som følge av luftlekkasje til pleurahulen), pleuravæske (lymfevæske i pleurahulen) og blodig oppspytt (hemoptyse).

Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorien, computertomografi (CT) av lungene og eventuelt vevsprøve fra lungen. Hos pasienter med typisk sykehistorie og CT-funn er det ikke alltid nødvendig med vevsprøve.

Man kjenner ikke årsaken til lymfangioleiomyomatose, og det finnes ingen kurativ behandling. I løpet av de siste årene har man begynt å bruke et medikament (sirolimus) som i utgangspunktet brukes for å hindre at transplanterte organer avstøtes, for eksempel etter nyretransplantasjon. Sykdommen har en tendens til å progrediere, og sirolimus ser ut til å kunne bremse denne progresjonen. Lungetransplantasjon kan bli aktuelt ved langt kommet sykdom.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.