lymfangioleiomyomatose

Lymfangioleiomyomatose er en sjelden lungesykdom som stort sett rammer kvinner i fertil alder. Sykdommen kjennetegnes av et økt antall glatte muskelceller i lungene i tillegg til at det dannes cyster i lungevevet. Dette gir tung pust og noen pasienter lever lenge med en feilaktig astmadiagnose før den endelige diagnosen blir stilt. I tillegg til tung pust har disse pasientene en tendens til å få pneumothorax (sammenfall av lungen som følge av luftlekkasje til pleurahulen), pleuravæske (lymfevæske i pleurahulen) og blodig oppspytt (hemoptyse).

Faktaboks

Også kjent som
LAM

Diagnose

Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorien, computertomografi (CT) av lungene og eventuelt vevsprøve fra lungen. Hos pasienter med typisk sykehistorie og CT-funn er det ikke alltid nødvendig med vevsprøve.

Årsaker og behandling

Man kjenner ikke årsaken til lymfangioleiomyomatose, og det finnes ingen kurativ behandling. I løpet av de siste årene har man begynt å bruke sirolimus, et legemiddel som i utgangspunktet brukes for å hindre at transplanterte organer avstøtes, for eksempel etter nyretransplantasjon.

Sykdommen har en tendens til å progrediere, og sirolimus ser ut til å kunne bremse denne progresjonen. Ved langtkommen sykdom kan det være aktuelt med lungetransplantasjon.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg