lymfangioleiomyomatose

Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorien, CT-undersøkelse av lungene og eventuelt vevsprøve fra lungen. Hos pasienter med typisk sykehistorie og CT-funn er det ikke alltid nødvendig med vevsprøve.

Man kjenner ikke årsaken til lymfangioleiomyomatose, og det finnes ingen kurativ behandling. I løpet av de siste årene har man begynt å bruke sirolimus, et legemiddel som i utgangspunktet brukes for å hindre at transplanterte organer avstøtes, for eksempel etter nyretransplantasjon.

Sykdommen har en tendens til å bli verre med tiden, og sirolimus ser ut til å kunne bremse denne progresjonen. Ved langtkommen sykdom kan det være aktuelt med lungetransplantasjon.

• immundempende midler
• lungesykdommer