Lymfangioleiomyomatose er en sjelden lungesykdom som stort sett rammer kvinner i fertil alder. Man finner en økning i antall glatte muskelceller i lungene i tillegg til at det dannes cyster i lungevevet. Dette medfører tung pust, og noen pasienter lever lenge med en feilaktig astmadiagnose før den endelige diagnosen blir stilt. I tillegg til tung pust har disse pasientene en tendens til å få pneumothorax (sammenfall av lungen som følge av luftlekkasje til pleurahulen), pleuravæske (lymfevæske i pleurahulen) og blodig oppspytt (hemoptyse).

Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorien, computertomografi (CT) av lungene og eventuelt vevsprøve fra lungen. Hos pasienter med typisk sykehistorie og CT-funn er det ikke alltid nødvendig med vevsprøve.

Man kjenner ikke årsaken til lymfangioleiomyomatose, og det finnes ingen kurativ behandling. I løpet av de siste årene har man begynt å bruke et medikament (sirolimus) som i utgangspunktet brukes for å hindre at transplanterte organer avstøtes, for eksempel etter nyretransplantasjon. Sykdommen har en tendens til å progrediere, og sirolimus ser ut til å kunne bremse denne progresjonen. Lungetransplantasjon kan bli aktuelt ved langt kommet sykdom.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.