lymfangioleiomyomatose

Lymfangioleiomyomatose er en sjelden lungesykdom som stort sett rammer kvinner i fertil alder. Sykdommen kjennetegnes av et økt antall glatte muskelceller i lungene i tillegg til at det dannes cyster i lungevevet. Dette gir tung pust og noen pasienter lever lenge med en feilaktig astmadiagnose før den endelige diagnosen blir stilt. I tillegg til tung pust har disse pasientene en tendens til å få pneumothorax (sammenfall av lungen som følge av luftlekkasje til pleurahulen), pleuravæske (lymfevæske i pleurahulen) og blodig oppspytt (hemoptyse).

Faktaboks

også kjent som:
LAM

Diagnose

Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorien, computertomografi (CT) av lungene og eventuelt vevsprøve fra lungen. Hos pasienter med typisk sykehistorie og CT-funn er det ikke alltid nødvendig med vevsprøve.

Årsaker og behandling

Man kjenner ikke årsaken til lymfangioleiomyomatose, og det finnes ingen kurativ behandling. I løpet av de siste årene har man begynt å bruke sirolimus, et legemiddel som i utgangspunktet brukes for å hindre at transplanterte organer avstøtes, for eksempel etter nyretransplantasjon.

Sykdommen har en tendens til å progrediere, og sirolimus ser ut til å kunne bremse denne progresjonen. Ved langtkommen sykdom kan det være aktuelt med lungetransplantasjon.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg