Mukopolysakkaridoser, eller gargoylisme, er en gruppe arvelige stoffskiftesykdommer som skyldes mangel på de enzymer som bryter ned mukopolysakkarider. Den vanligste av sykdommene er Hurlers syndrom.
Faktaboks
- Uttale
-
mˈukopolysakkaridˈoser
- Etymologi
-
av mukopolysakkarid og gresk -osis, tilstand, sykdom’
Mukopolysakkarider inngår som en viktig del av bindevevet, og de brytes ned i cellenes lysosomer (organeller som fungerer som cellenes fordøyelsessystem). Mangel på visse enzymer fører til at mukopolysakkarid-molekyler hopes opp, og det blir lysosomale avleiringer. Mukopolysakkaridose er derfor en del av den sykdomsgruppen som i dag kalles lysosomale sykdommer.
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.