prionsykdommer

Prionsykdommer. Forskjellige prionsykdommer rammer forskjellige deler av hjernen.

Av /Store medisinske leksikon ※.

Prionsykdommer er sykdommer som skyldes prioner. Den prionsykdommen som er mest utbredt er skrapesyke hos sau. Lignende prionsykdommer forekommer blant annet hos flere hjortedyr, mink og katt.

Faktaboks

uttale:
priˈonsykdommer

Varianter

Prionsykdommer hos mennesket er kugalskap (bovin spongiform encefalopati, BSE), dødelig familiær søvnløshet (fatal familiær insomni, FFI), Gerstmann-Straussler-Scheinkers sykdom (GSS), Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) og kuru. De er alle svært sjeldne. Felles for dem er at de angriper hjernen og ender med døden. I England var det på slutten av 1990-tallet utbrudd av både kugalskap (BSE) og en variant av CJD som opptrer hos unge.

Smitte og diagnose

Smitteveiene for prionsykdommer er injeksjon, vevstransplantasjon, kontakt med kontaminert medisinsk utstyr og matinntak. Bruk av dyrebestanddeler i dyrefor anbefales derfor ikke.

Diagnosen prionsykdom stilles på grunn av kliniske funn. Det finnes enda ingen diagnostisk test for disse sykdommene, utover det at proteinaseresistent Prp kan påvises i tonsillebiopsi hos klinisk syke personer. Ingen behandling mot prionsykdommer finnes.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg