Prionsykdommer, sykdommer som skyldes prioner (se prion).

Den prionsykdommen som er mest utbredt, er skrapesyke hos sau. Lignende prionsykdommer forekommer bl.a. hos flere hjortedyr, mink og katt.

Prionsykdommer hos mennesket er kugalskap (bovin spongiform encefalopati, BSE), dødelig familiær søvnløshet (fatal familiær insomni, FFI), Gerstmann-Straussler-Scheinkers sykdom (GSS), Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) og kuru. De er alle svært sjeldne. Felles for dem er at de angriper hjernen og ender med døden. I England var det på slutten av 1990-tallet utbrudd av både kugalskap (BSE) og en variant av CJD som opptrer hos unge.

Smitteveiene for prionsykdommer er injeksjon, vevstransplantasjon, kontakt med kontaminert medisinsk utstyr og matinntak. Bruk av dyrebestanddeler i dyrefor anbefales derfor ikke. Diagnosen prionsykdom stilles på grunn av kliniske funn. Det finnes enda ingen diagnostisk test for disse sykdommene, utover det at proteinaseresistent Prp kan påvises i tonsillebiopsi hos klinisk syke personer. Ingen behandling mot prionsykdommer finnes.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.