Store medisinske leksikon
Prioner er små proteiner med noe uklar funksjon som fins naturlig hos alle pattedyr og som kan omformes og gi alvorlig, livstruende sykdom. Prioner er lite påvirkelige av kjemiske desinfeksjons- og steriliseringsmidler, stråling og varme. Ved destruksjon kreves det langvarig autoklavering (koking) ved svært høye temperaturer. Betegnelsen ‘prion’ kommer av at prioner i sin helhet består av protein og har potensiale til å være infeksiøse: ‘proteinholdig infeksiøs partikkel’.
Faktaboks
- Uttale
- priˈon
De normale prionproteinene som mennesker og dyr danner naturlig fins særlig på overflaten av nerveceller, men også i milten og morkaken. De består av rundt 250 aminosyrer og antas å spille en rolle i cellenes kobberomsetning. Det opprinnelige prionproteinet skrives PrP. Dette kan endre strukturen sin, enten ved at sykdomsfremkallende prioner overføres fra en syk vert, eller i sjeldne tilfeller ved at det skjer en spontan mutasjon i prionet.
Når en sykdomsfremkallende variant av prionprotein først er til stede vil denne kunne påvirke de ufarlige prionproteinene slik at disse folder seg annerledes og selv blir sykdomsfremkallende. Disse vil i sin tur omforme nye prioner og dermed starter en kaskadereaksjon. Det dannes store mengder sykdomsfremkallende prionproteiner som klumper seg sammen og hoper seg opp i cellene som til slutt dør. I hjernen vil dette forårsake hulrom i den grå substans og gi hjernen et svampaktig utseende ved mikroskopisk undersøkelse. Dette har gitt opphav til navnet som ofte brukes om prionsykdom, nemlig spongiform encefalopati.
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.