prion – Store medisinske leksikon

Prionsykdommer. Forskjellige prionsykdommer rammer forskjellige deler av hjernen.

Prionsykdommer.

Av Anne Langdalen, KF/Store medisinske leksikon ※.

Lisens: Begrenset gjenbruk

Prioner er små proteiner med noe uklar funksjon som fins naturlig hos alle pattedyr og som kan omformes og gi alvorlig, livstruende sykdom. Prioner er lite påvirkelige av kjemiske desinfeksjons- og steriliseringsmidler, stråling og varme. Ved destruksjon kreves det langvarig autoklavering (koking) ved svært høye temperaturer. Betegnelsen ‘prion’ kommer av at prioner i sin helhet består av protein og har potensiale til å være infeksiøse: ‘proteinholdig infeksiøs partikkel’.

Faktaboks

Uttale: priˈon

Prion-proteinet

Prioner (PrP) er glykoproteiner, det vil si proteiner med kjeder av karbohydrater (polysakkarider) på overflaten. Hos mennesket sitter det prionkodende genet på kromosom 20.

Prioner antas å spille en viktig rolle hos organismer med cellekjerne. Prioner finnes hos pattedyr, men de finnes for eksempel også hos gjærsopp, og må ha vært til stede hos det siste (mer enn én milliard år gamle) felles opphavet til gjærsopp og virveldyr.

De normale prionproteinene som mennesker og dyr danner naturlig finnes særlig på overflaten av nerveceller, men også i milten og morkaken. De består av rundt 250 aminosyrer og antas å spille en rolle i cellenes kobberomsetning. Det opprinnelige prionproteinet skrives PrP. Dette kan endre strukturen sin, enten ved at sykdomsfremkallende prioner overføres fra en syk vert, eller ved at det skjer en spontan mutasjon i prionet.

Sykdomsfremkallende prioner

Når en sykdomsfremkallende variant av prionprotein først er til stede vil denne kunne påvirke de ufarlige prionproteinene slik at disse folder seg annerledes og selv blir sykdomsfremkallende. Disse vil i sin tur omforme nye prioner og dermed starter en kaskadereaksjon (dominoeffekt). Det dannes store mengder sykdomsfremkallende prionproteiner som klumper seg sammen og hoper seg opp i cellene som til slutt dør. I hjernen vil dette forårsake hulrom i den grå substans og gi hjernen et svampaktig (spongiformt) utseende ved mikroskopisk undersøkelse. Dette har gitt opphav til navnet som ofte brukes om prionsykdom, nemlig spongiform encefalopati.

Prionsykdommene

Prionsykdommer er progredierende og dødelige sykdommer som rammer sentralnervesystemet med symptomer som blant annet demens, mentale forstyrrelser og ufrivillige bevegelser.

Diagnosen prionsykdom stilles i stor grad på bakgrunn av kliniske funn. Det finnes enda ingen diagnostisk test for disse sykdommene. Det finnes ingen behandling som kan kurere prionsykdommer.

Prionsykdommer forekommer både hos mennesker og dyr og kan være overførbar mellom forskjellige arter, for eksempel fra storfe til menneske. Smitteveiene for prionsykdommer kan være injeksjon, vevstransplantasjon, kontakt med kontaminert medisinsk utstyr og matinntak. Bruk av dyrebestanddeler i dyrefôr anbefales derfor ikke.

Hos mennesker forekommer:

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)
variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (smittsom og menneskelig variant av kugalskap)
Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sykdom (GSS)
fatal familiær søvnløshet (FFI)
kuru

De er alle svært sjeldne, men har til felles at de angriper hjernen og har dødelig utgang.

Hos dyr forekommer:

kugalskap eller BSE (bovin spongiform encefalopati) hos storfe
skrapesyke hos sau
skrantesyke (Chronic Wasting Disease, CWD) hos hjortedyr
FSE (felin spongiform encefalopati) hos kattedyr

Den prionsykdommen som er mest utbredt, er skrapesyke.

Les mer om prionsykdommer

Historikk

Prioner ble først beskrevet av den amerikanske nevrologen og nobelprisvinneren Stanley B. Prusiner (født 1942) i 1981.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Vi mangler fagansvarlig for Prionsykdommer

Vil du bli fagansvarlig? Ta kontakt