prion

Prion. Figuren viser hvordan PrPSc-proteiner påvirker normale celleproteiner og etter hvert gir nervecellene et svampaktig utseende.

Av /Store medisinske leksikon ※.
Lisens: Gjengitt med tillatelse

Prionsykdommer. Forskjellige prionsykdommer rammer forskjellige deler av hjernen.

Av /Store medisinske leksikon ※.
Lisens: Gjengitt med tillatelse

Prioner er små proteiner med noe uklar funksjon som fins naturlig hos alle pattedyr og som kan omformes og gi alvorlig, livstruende sykdom. Prioner er lite påvirkelige av kjemiske desinfeksjons- og steriliseringsmidler, stråling og varme. Ved destruksjon kreves det langvarig autoklavering (koking) ved svært høye temperaturer. Betegnelsen ‘prion’ kommer av at prioner i sin helhet består av protein og har potensiale til å være infeksiøse: ‘proteinholdig infeksiøs partikkel’.

Faktaboks

Uttale
priˈon

De normale prionproteinene som mennesker og dyr danner naturlig fins særlig på overflaten av nerveceller, men også i milten og morkaken. De består av rundt 250 aminosyrer og antas å spille en rolle i cellenes kobberomsetning. Det opprinnelige prionproteinet skrives PrP. Dette kan endre strukturen sin, enten ved at sykdomsfremkallende prioner overføres fra en syk vert, eller i sjeldne tilfeller ved at det skjer en spontan mutasjon i prionet.

Når en sykdomsfremkallende variant av prionprotein først er til stede vil denne kunne påvirke de ufarlige prionproteinene slik at disse folder seg annerledes og selv blir sykdomsfremkallende. Disse vil i sin tur omforme nye prioner og dermed starter en kaskadereaksjon. Det dannes store mengder sykdomsfremkallende prionproteiner som klumper seg sammen og hoper seg opp i cellene som til slutt dør. I hjernen vil dette forårsake hulrom i den grå substans og gi hjernen et svampaktig utseende ved mikroskopisk undersøkelse. Dette har gitt opphav til navnet som ofte brukes om prionsykdom, nemlig spongiform encefalopati.

PRIONSYKDOMMENE

Prionproteiner gir langvarig, dødelig sykdom med symptomer med sentralnervesystemet som mentale forstyrrelser og ufrivillige bevegelser.

Diagnosen prionsykdom stilles på grunn av kliniske funn. Det finnes enda ingen diagnostisk test for disse sykdommene, utover det at proteinaseresistent PrP kan påvises i vevsprøve fra halsmandlene hos klinisk syke personer. Det fins ingen behandling for prionsykdommer.

Prionsykdommer forekommer både hos mennesker og dyr og er overførbar mellom forskjellige arter, for eksempel fra storfe til menneske. Smitteveiene for prionsykdommer er injeksjon, vevstransplantasjon, kontakt med kontaminert medisinsk utstyr og matinntak. Bruk av dyrebestanddeler i dyrefôr anbefales derfor ikke.

Hos mennesket forekommer:

De er alle svært sjeldne, men har til felles at de angriper hjernen og ender med døden.

Hos storfe forekommer kugalskap eller BSE (bovin spongiform encefalopati), hos sau skrapesyke, hos hjortedyr CWD (Chronic Wasting Disease, skrantesyke) og hos kattedyr FSE (felin spongiform encefalopati). Den prionsykdommen som er mest utbredt, er skrapesyke.

Betegnelsen overførbar spongiform encefalopati, TSE (av engelsk Transmissible Spongiform Encephalopathy) brukes som en fellesbetegnelse på prionsykdommene.

HISTORIKK

Prioner ble først beskrevet av den amerikanske nevrologen og nobelprisvinneren Stanley B. Prusiner (f. 1942) i 1981. Prioner er glykoproteiner, det vil si proteiner med kjeder av karbohydrater (polysakkarider) på overflaten. Hos mennesket sitter det prionkodende genetkromosom 20.

Prioner antas å spille en viktig rolle hos organismer med cellekjerne. De finnes for eksempel hos gjærsopp, og må altså ha vært til stede hos det siste, mer enn én milliard år gamle, felles opphav til gjærsopp og virveldyr.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg