Store norske leksikon

Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en sjelden form for presenil demens med en hyppighet på cirka ett tilfelle per én million mennesker. Utbredelsen er verdensomfattende. Det skjer et svinn (atrofi) i deler av storhjernen, mellomhjernen og ryggmargen. Svampaktig hjernebetennelse med uthuling av nerveceller er det mest vanlige vevsfunnet i hjernen. Inkubasjonstiden er i de fleste tilfeller ukjent, men har variert fra noen måneder til flere år.

Faktaboks

Også kjent som

CJD etter Creutzfeldt-Jakob Disease,

Årsaker

Sykdommen skyldes prioner, som kan påvises i hjernevevet. Sykdommen overføres via infisert vev, men kan også være arvelig. Overføringsmekanismen er stort sett ukjent, men man tror at sykdommen skyldes en viruslignende organisme som tilhører den gruppen som fremkaller de såkalte «slow virus infections» i hjernen. I noen få tilfeller er sykdommen overført ved medisinske inngrep, ved corneatransplantasjon, ved implantering av hjerneelektroder tidligere brukt av Creutzfeldt-Jakob-pasienter, eller tilførsel av humant veksthormon. Det antas at det overførte infeksiøse agens stammer fra sentralnervesystemet til en syk pasient eller en pasient som er i inkubasjonstiden. Sykdommen kan overføres til sjimpanser ved ekstrakt fra hjernen.

Symptomer

De viktigste symptomene er ustøhet, skjelvinger, lammelser, følelsesutbrudd og tiltagende demens.

Diagnose

Det finnes ingen tilgjengelig laboratorietest for påvisning av diagnosen Creutzfeld-Jakobs sykdom.

Behandling

Det finnes heller ingen forebyggende eller behandlingsmessige tilbud for denne sykdommen. I noen tilfeller av Creutzfeld-Jakobs sykdom har det vært en mulig forbindelse med kugalskap (bovin spongiform encefalopati). Det smittsomme stoffet for Creutzfeld-Jakobs sykdom blir ikke ødelagt ved normal sterilisering i autoklaver. Inaktivering av smittestoffet krever 134 °C i 18 minutter eller lutbehandling.

Prognose

Sykdommen ender med døden, vanligvis innen ett år etter de første symptomene.

Historikk

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er oppkalt etter de tyske nevrologene Hans Gerhard Creutzfeldt (1885–1964) og Alfons Maria Jakob (1884–1931).

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer (4)

skrev Jørn Våge

Hei, denne delen av teksten er etter mitt skjønn ikke i henhold til dagens forståelse av prioner:

..., men man tror at sykdommen skyldes en viruslignende organisme som tilhører den gruppen som fremkaller de såkalte «slow virus infections» i hjernen.

svarte Ida Scott

Hei! Du må gjerne legge inn et endringsforslag til artikkelen. Vennlig hilsen Ida Scott, redaksjonen.

svarte Jørn Våge

Hei, mitt forslag er å stryke dette:
, men man tror at sykdommen skyldes en viruslignende organisme som tilhører den gruppen som fremkaller de såkalte «slow virus infections» i hjernen.

Det er henvisning til https://sml.snl.no/prion i teksten foran, og den referansen er tilstrekkelig for korrekt forståelse av agens.

mvh Jørn Våge

svarte Ida Scott

Takk! Gjør det gjerne selv ved å klikke "foreslå endringer i artikkelen". Mvh Ida Scott.

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg

Vi mangler fagansvarlig for Prionsykdommer

Vil du bli fagansvarlig? Ta kontakt