Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en sjelden form for presenil demens med en hyppighet på cirka ett tilfelle per én million mennesker. Utbredelsen er verdensomfattende. Det skjer et svinn (atrofi) i deler av storhjernen, mellomhjernen og ryggmargen. Svampaktig hjernebetennelse med uthuling av nerveceller er det mest vanlige vevsfunnet i hjernen. Inkubasjonstiden er i de fleste tilfeller ukjent, men har variert fra noen måneder til flere år.

Sykdommen skyldes prioner, som kan påvises i hjernevevet. Sykdommen overføres via infisert vev, men kan også være arvelig. Overføringsmekanismen er stort sett ukjent, men man tror at sykdommen skyldes en viruslignende organisme som tilhører den gruppen som fremkaller de såkalte «slow virus infections» i hjernen. I noen få tilfeller er sykdommen overført ved medisinske inngrep, ved corneatransplantasjon, ved implantering av hjerneelektroder tidligere brukt av Creutzfeldt-Jakob (CJ)-pasienter, eller tilførsel av humant veksthormon. Det antas at det overførte infeksiøse agens stammer fra sentralnervesystemet til en syk pasient eller en pasient som er i inkubasjonstiden. Sykdommen kan overføres til sjimpanser ved ekstrakt fra hjernen.

De viktigste symptomene er ustøhet, skjelvinger, lammelser, følelsesutbrudd og tiltagende demens.

Det finnes ingen tilgjengelig laboratorietest for påvisning av diagnosen CJ-sykdom (CJD).

Det finnes heller ingen forebyggende eller behandlingsmessige tilbud for denne sykdommen. I noen tilfeller av CJD har det vært en mulig forbindelse med kugalskap (bovin spongiform encefalopati). Det smittsomme stoffet for CJD blir ikke ødelagt ved normal sterilisering i autoklaver. Inaktivering av smittestoffet krever 134 °C i 18 minutter eller lutbehandling.

Sykdommen ender med døden, vanligvis innen ett år etter de første symptomene.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er oppkalt etter de tyske nevrologene Hans Gerhard Creutzfeldt (1885–1964) og Alfons Maria Jakob (1884–1931).

• bovin spongiform encefalopati,
• prion
• prionsykdommer
• skrapesyke