Landau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom, LKS, en sykdom hvor friske barn med normal utvikling mister evnen til å forstå språk og til å snakke (auditiv agnosi). De fleste med LKS har unormal elektrisk aktivitet i hjernen og 70-80% utvikler epilepsi. De fleste blir friske fra epilepsien i slutten av tenårene, og en del får også en normalisert språkfunksjon.

LKS er en sjelden sykdom og det er derfor vanskelig å si med sikkerhet hvor hyppig den forekommer. Det er rapportert mer enn 200 tilfeller i medisinsk litteratur siden 1957 og i Norge kjenner man til omkring 30 personer med diagnosen. LKS er observert i nærmere dobbelt så mange gutter som jenter, uten at man vet årsaken til dette.

Hos de aller fleste med LKS kan man ikke påvise noen sikker årsak til sykdommen. LKS oppstår vanligvis sporadisk, det vil si at det ikke finnes andre familiemedlemmer med sykdommen, og man antar derfor at det er en ervervet sykdom.

Det finnes mange hypoteser om årsakene til LKS og i en del tilfeller har man observert en LKS-liknende sykehistorie som følge av andre tilstander, som for eksempel hjerneskade eller hjernesvulst. Det er imidlertid en utbredt oppfatning at forstyrrelsen i språkutviklingen skyldes skade på hjernevev som følge av unormal elektrisk/epileptisk aktivitet. Ettersom sykdomsutviklingen og sykdomsbildet varierer fra person til person, er det sannsynlig at LKS kan ha flere ulike årsaker.

Vanligvis er første tegn til sykdommen en språkforstyrrelse. Denne oppstår i 3-8 års alder hos barn med normal utvikling og som ellers er friske. Barnet mister plutselig eller gradvis evnen til å forstå og tolke lyder, samtidig som det heller ikke klarer å uttrykke seg verbalt. Dette tolkes noen ganger som hørselsvansker, men tester vil vise at hørselen er normal. Noen av barna kan også utvikle atferdsforstyrrelser som for eksempel motorisk hyperaktivitet, aggressivitet og angst. Om dette er en reaksjon på språkforstyrrelsen, eller om det er en del av sykdomsbildet er ennå usikkert.

Når LKS mistenkes gjøres som regel en EEG, hvor man undersøker elektrisk aktivitet i hjernen. Resultatet viser da at de barna med LKS har en unormal elektrisk aktivitet som noen ganger bare oppdages under søvn. Omtrent 70-80 % av pasientene utvikler etter hvert også epilepsi.

Ettersom LKS er en sjelden sykdom, er gode kliniske legemiddelstudier vanskelig å utføre. Hva som er optimal behandling er dermed omdiskutert. Siden resultatene fra noen studier tyder på at det er et samsvar mellom normalisering av EEG og språkforbedringer, anser man det som svært viktig å behandle både epilepsien og EEG-forandringene. Førstehåndsbehandling er epilepsimedisiner, men dersom disse ikke viser effekt etter 4-6 uker vil gjerne kortisonbehandling forsøkes.

Ved uteblivende bedring kan ketogen diett, vagus nervestimulering, kirurgisk behandling eller intravenøs behandling med høydose kortison eller immunoglobuliner forsøkes. De sistnevnte behandlinger er omdiskutert og effekten usikker. For øvrig er adekvat språktrening viktig for alle, og noen kan ha nytte av å lære seg og benytte tegnspråk. Andre bruker tegn til tale og lærer seg munnavlesning. Skolesituasjonen bør ellers tilrettelegges individuelt for optimal læring for den enkelte.

Siden sykdomsutviklingen varierer mye fra person til person og fordi det kun finnes få studier med lite data som undersøker dette, har man dessverre få holdepunkter for å kunne si hvordan det går med det enkelte barn. Både epilepsi og EEG-forandringer ser ut til å forsvinne hos de aller fleste etter puberteten. Noen oppnår full normalisering av språkfunksjonen, men mange får en vedvarende språkforstyrrelse.

Prognosen ser ut til å være best for de som opplever språklig tilbakegang sent (etter 5 års alder og oppover) og hvis den første fasen med auditiv agnosi har vært kortvarig.

• Om behandling av LKS og det å leve med sykdommen på Oslo Universitetssykehus sine nettsider

• Artikkel av Ine Cockerell og kollegaer om norske personer med LKS, langtidsprognose og erfaringer med skole- og helsevesen i Epilepsy & Behavior, 21 (2), 2011.
• Klinisk oversikt over diagnostisering og behandling av Landau-Kleffners syndrom i Tidsskrift for Den norske legeforening, 2015.