Agammaglobulinemi, manglende evne til å produsere gammaglobuliner (immunglobuliner), et protein som normalt finnes i blodserum. Gammaglobuliner er antistoffer, og et individ med agammaglobulinemi er utsatt for å få alvorlige infeksjoner, og spesielt enkelte bakterielle infeksjoner.

Svært få pasienter mangler fullstendig evnen til antistoffproduksjon, langt flere har hypogammmaglobulinemi, dvs. nedsatt evne til gammaglobulinproduksjon.

Den klassiske formen for agammaglobulinemi er en sjelden arvelig tilstand som er knyttet til X-kromosomet, og som derfor bare forekommer hos gutter. Infeksjonsproblemene dukker opp i andre halvpart av første leveår, når antistoffer overført fra moren er nedbrutt.

Både pasienter med agammaglobulinemi og alvorlig hypogammaglobulinemi må ha regelmessig tilførsel av gammaglobuliner fremstilt av blod fra blodgivere, ellers risikerer de å dø av alvorlige bakterielle infeksjoner.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.