Hårcelleleukemi er en sjelden form for blodkreft der kreftcellene er B-lymfocytter med hårete utløpere. Man finner leukemicellene i blodet, beinmargen og milten. Sykdommen gir lave nivåer av normale blodceller. Cellegift-behandling er svært virksomt, og leveutsiktene er nærmest normale.
Det oppstår cirka tre tilfeller per million per år. Hårcelleleukemi forekommer ikke hos barn. Median alder ved diagnose er 50 til 60 år. Tre av fire er menn.
Hårcellene stammer fra modne B-lymfocytter (såkalte hukommelses-lymfocytter). Disse har ervervet mutasjoner som først og fremst fører til redusert celledød (apoptose), men også økt celledeling (proliferasjon). Derved hoper de seg opp i beinmargen og milten. I beinmargen fortrenger de normal produksjon av blodceller. Hårcellene lager også cytokiner som stimulerer fibroblastene i beinmargen til å lage bindevev. Dette vil føre til ytterligere hemmet produksjon av normale blodceller, samt voksende milt.
Som ved andre kreftformer kan det være forskjellige årsaker til at mutasjonene oppstår. Generelt svekkes evnen til å reparere DNA-skader etter førti års alder, slik at kreftrisikoen øker med alderen. Den viktigste mutasjonen er i BRAF-genet (V600E). Denne er så og si alltid til stede ved hårcelleleukemi. Mutasjonen fører til at B-Raf enzymet blir påskrudd, som igjen gir signal til cellekjernen om nedsatt apoptose og økt celledeling. Det gis også signal til celle-skjelettet i cytoplasma, og de hårliknende utstikkerne av cellemembranen oppstår.
Diagnosen baserer seg på følgende:
Ved hårcelleleukemi er det lave nivåer av røde celler, hvite celler og blodplater i blod. Dette gir symptomer med slapphet, svimmelhet og tung pust (anemisymptomer), feber på grunn av infeksjoner (få hvite blodceller) eller blødninger (få blodplater). I tillegg kan man få symptomer fra forstørret milt med smerter i øvre venstre del av magen.
Leukemien kan ikke kureres, men behandles effektivt med cellegiften kladribin. Denne gis intravenøst over fem til syv dager. Én kur er nok for å slå leukemien ned. Effekten av denne kuren varer oftest i mange år, halvparten av pasientene har effekt i 10 år eller mer. Når sykdommen kommer tilbake kan man gjenta kuren, og på nytt vil man oftest ha god effekt i mange år. De fleste får feber i forløpet av kuren fordi cytokiner slippes fri fra hårcellene når de drepes av cellegiften. Men både sykdommen i seg selv og behandlingen medfører redusert immunforsvar, og feber kan også bety infeksjon med mikrober.
Leveutsiktene er omtrent som i normalbefolkningen.
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.