Leukemi, blodkreft, er fellesnavnet på en gruppe ondartede blodsykdommer som kommer fra umodne hvite blodceller (leukocytter). Blodkreftcellene kommer opprinnelig fra benmargen, og derfra vandrer de ut i blodet.

De fleste barn som får leukemi blir friske. Voksne kan det være vanskeligere å kurere, men sykdommen kan vanligvis kontrolleres godt med medikamenter.

Navnet leukemi kommer fra gammelgresk og betyr «hvitt blod».

Leukemi deles både inn i akutte og kroniske former og etter hvilken celletype som er utgangspunktet for kreftcellene.

Omkring halvparten av alle leukemier er akutte, den andre halvdelen er kroniske. Blodkreftcellene blir dannet i benmargen og det er i hovedsak to typer benmargsceller som gir opphav til leukemi: forstadier til granulocytter og forstadier til lymfocytter. Den første leukemitypen kalles myelogen og den sistnevnte lymfatisk.

Denne inndelingen gir fire hovedtyper: akutt myelogen leukemi (AML), akutt lymfatisk leukemi (ALL), kronisk myelogen leukemi (KML) og kronisk lymfatisk leukemi (KLL).

Hvert år diagnostiseres om lag 500 personer med leukemi i Norge. Forekomsten har økt noe de siste årene på grunn av kronisk lymfatisk leukemi som blir tilfeldig oppdaget.

Det er stor variasjon mellom aldersgrupper når det gjelder hvilken type leukemi som er vanligst (se figur). For barn er akutt lymfatisk leukemi den vanligste krefttypen – rundt en tredjedel av barna som får kreft får denne typen. Hos voksne er KLL og AML vanligst. Alle med kronisk lymfatisk leukemi er over 35 år gamle.

Det er liten kjønnsforskjell i utbredelsen av leukemi, med unntak av for kronisk lymfatisk leukemi, som angriper menn dobbelt så ofte som kvinner.

Årsaken til leukemi er vanligvis ukjent. Å bli eksponert for benzen og ioniserende stråling kan øke risikoen, men få pasienter har vært utsatt for dette. Tidligere stråle- eller cellegiftbehandling kan disponere for AML.

Kreft skyldes alltid feil som oppstår i arvematerialet (DNA). Hos mange av pasientene med leukemi kan man påvise dette ved å finne kromosomfeil. Det kan enten være numeriske feil (ekstra antall kromosomer, tap av kromosomer eller biter av dem) eller det kan være strukturelle endringer der to eller flere kromosomer har utvekslet biter av genetisk materiale. Slike strukturelle endringer kalles kromosomtranslokasjoner. På bruddstedene for slike translokasjoner sitter det ofte gener som regulerer vekst og celledifferensiering. Dette kan føre til at den normale vekstreguleringen av cellene blir forstyrret. Cellene deler seg ukontrollert, og kreftsykdom oppstår.

I noen tilfeller kan man ikke påvise forandringer på kromosomnivå, men også her vil det være genforandringer. Disse kan oppdages med molekylærgenetiske metoder som polymerasekjedereaksjon (PCR) og fluorescens in situ hybridisering (FISH).

De vanligste symptomene ved leukemi kommer av anemi, blødningstendens og nedsatt immunforsvar.

Pasienten kommer ofte til legen med symptomer som uforklarlig slapphet og trøtthet eller med tegn på infeksjon. Dette skyldes benmargssvikt, som er et resultat av at kreftceller inntar mesteparten av benmargen. Symptomene skyldes at de normale benmargscellene ikke får dannet nok røde blodceller (som skal frakte oksygen) eller hvite blodceller (som skal bekjempe infeksjoner). Benmargens evne til å produsere blodplater blir ofte mindre. Dette fører til hyppige blødninger, spesielt i huden.

Ved lymfatisk leukemi er ofte milt og lymfeknuter forstørret.

Diagnosen stilles vanligvis ved å undersøke blod og benmarg i mikroskop. Akutte leukemier er karakterisert ved at man finner mange umodne celler (blastceller) i benmargen og oftest også i blodet. Ved kroniske leukemier er de dominerende celletypene mer modne.

Diagnosen av de enkelte undergruppene av leukemi blir gjort ved å ta immunologiske prøver (såkalt væskestrømscytometri) og ved spesialanalyser av kromosomene og DNA (cytogenetiske og molekylærgenetiske prøver).

For pasienter under 60 år er målet med behandlingen av akutte leukemier å kurere sykdommen. For eldre pasienter er sykdommen vanskeligere å kurere, så for noen kan målet med behandlingen være å forlenge livet med så god livskvalitet som mulig. Ved akutte leukemier må pasientene som regel legges inn på en spesialavdeling for å få stilt en eksakt diagnose og for å starte behandling.

Behandlingen av akutte leukemier er kombinasjoner av cellegifter (cytostatika) og eventuelt stamcelletransplantasjon. De fleste akutte lymfatiske leukemiene kan bli kurert med cellegift alene. Ved akutt myelogen leukemi vil om lag halvparten av pasientene få stamcelletransplantasjon etter at det er gitt cellegiftkurer. For pasienter med tilbakefall av akutt leukemi er stamcelletransplantasjon eneste type behandling som kan kurere sykdommen. Cellegiftene vil spesielt drepe celler som er i celledeling, slik kreftceller ofte er, men behandlingen vil også ramme friske benmargsceller og slimhinneceller. Det fører til bivirkninger som kan behandles med antibiotika, intravenøs væske og overføring av blod eller blodplater.

Kombinasjoner av flere typer cellegifter klarer oftest å drepe flesteparten av kreftcellene. Da forsvinner de fleste symptomene. Kreftcellene forsvinner fra blod og benmarg, og antallet friske blodceller blir normalisert. Dette kalles at pasienten er kommet inn i komplett remisjon.

For å få bort siste rest av sykdommen, får pasienten såkalt konsoliderende behandling. For akutt myelogen leukemi består denne behandlingen av kraftige cellegiftkurer gitt over noen måneder. For akutt lymfatisk leukemi er cellegiftkurene noe mindre kraftige, men de gis over lengre tid.

Om det viser seg at leukemien er resistent mot cellegiftkurene, kan det bli aktuelt med allogen transplantasjon av stamceller. Det vil si at man får stamceller som er donert fra en annen person (donor). Denne behandlingen kan også gis ved spesielt ugunstig prognose, for eksempel ved funn av spesifikke DNA-avvik.

Hensikten med stamcellebehandlingen er å gjenopprette benmargsfunksjonen, etter at pasientens egne benmargsstamceller er utryddet av kreftbehandlingen. Om donorceller går til angrep på leukemiceller som er igjen tross cellegiftbehandlingen, er det gunstig for pasienten. Dette kalles «transplantat mot leukemi-reaksjon». Hvis donorcellene går til angrep på andre deler av pasientens kropp, kalles det «transplantat mot vert-sykdom». For å unngå dette kan man gi medikamenter som demper immunforsvaret. Likevel kan denne reaksjonen oppstå og i verste fall føre til dødsfall. Dette er grunnen til at man velger nøye ut hvilke pasienter som får transplantasjon og er tilbakeholdne med å gi det til eldre og ellers syke pasienter.

De kroniske leukemiene gir mindre dramatiske sykdomsbilder. Kronisk lymfatisk leukemi blir oftest oppdaget tilfeldig ved en blodprøve som viser at det er for mange lymfocytter. Mange får aldri plager, og da får man heller ingen behandling. Hos noen vil det utvikle seg allmensymptomer eller benmargssvikt med lav blodprosent, lave granulocytter og/eller lave trombocytter. Da fins flere cellegiftkombinasjoner som kan holde sykdommen under kontroll. De kan man få både intravenøst og gjennom tabletter.

Det er også utviklet effektive målrettede medikamenter som angriper kreftcellene spesielt, for eksempel ved å hemme den viktige B-celle reseptor-signalveien. De kan tas som tabletter daglig.

Det kan være mulig å kurere kronisk lymfatisk leukemi ved allogen transplantasjon av stamceller. Dette er sjeldent nødvendig og blir bare gjort hos yngre med en alvorlig variant av sykdommen.

Ved kronisk myelogen leukemi har kreftcellene et nytt, kreftspesifikt gen: BCR-ABL1. Hos nesten alle pasientene (over 95%) er dette forårsaket av det såkalte Philadelphia-kromosomet. Dette strukturelt endrede kromosomet inneholder deler av både kromosom 9 og 22. Translokasjonen skaper det nye genet BCR-ABL1. Tidligere var allogen stamcelletransplantasjon den eneste behandlingen som kunne kurere denne kreftformen. Nå er det utviklet medikamenter som virker målrettet på denne spesielle endringen. Medikamentene kalles BCR-ABL1 tyrosinkinase-hemmere.

Hos barn blir 80-90 % helbredet ved akutt lymfatisk leukemi og 60-70 % ved akutt myelogen leukemi. Voksne med akutte leukemier vil ha mindre muligheter til å bli kurert og sannsynligheten synker jo eldre man er. De yngste voksne har nesten like gode sjanser som barn, mens de fleste over 60 år ikke vil kunne bli kurert.

Ved akutte leukemier kan sykdomsforløpet være stormende. Uten behandling kan sykdommen være dødelig innen uker til noen få måneder.

De fleste med kronisk myelogen leukemi vil ha så godt som normal livslengde og livskvalitet dersom man hver dag tar tabletter med tyrosinkinase-hemmere (TKI). Noen kan utvikle resistens mot tablettene. Det er utviklet flere typer TKI som man da kan skifte til, og leveutsiktene vil fortsatt kunne være gode.

Også mange med kronisk lymfatisk leukemi kan leve med sykdommen uten at den gir plager eller reduserte leveutsikter. Ved sykdom som gir symptomer er behandlingen vanligvis så effektiv at man kan leve med sykdommen i mer enn 10 år, men enkelte undergrupper av sykdommen har dårligere prognose. 

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.