Behçets syndrom

Sår i munn- og genitaltslimhinnene er et vanlig funn ved Behcets syndrom

Slimhinnesår ved Behcets syndrom
Lisens: CC BY NC ND 3.0

Artikkelstart

Behçets syndrom er en sjelden, kronisk sykdom som karakteriseres av tilbakevendende sår i slimhinnen i munnen og kjønnsorganene, og regnbuehinnebetennelse. Sykdommen klassifiseres som en blodårebetennelse (vaskulitt), der både store og små arterier og vener kan bli rammet.

Faktaboks

Etymologi

Navn etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet (1889–1948).

Årsaker

Årsaken til sykdommen er ukjent. Sykdommen er hyppigst blant folk som bor langs Silkeveien. En teori er at et virus utløser sykdommen hos disponerte individer. Personer med genet HLA-B51 kan være mer disponert for utvikling av sykdommen.

Symptomer

Sykdommen starter ofte med sår i slimhinnene. Disse sårene minner om vanlige aftøse sår i munnslimhinnen, men ved Behçets syndrom er sårene mer tallrike, større, mer smertefulle og tilheler saktere og kommer hyppigere. Samtidig forekomst av sår både i munn- og genitalslimhinnene, kan være et tegn på Behçets syndrom. Ulike former for betennelser i øynene er også et vanlig funn ved denne tilstanden. Et typisk funn er at det oppstår sterile, pussfylte blærer (pustler, follikulitt) hvis huden skades, for eksempel etter et stikk. Det kan også oppstå røde, ømme knuter i huden (knuterosen). I noen tilfeller medfører sykdommen allmennsymptomer, leddplager og symptomer fra sentralnervesystemet. Pasienter med Behçets syndrom har økt tendens til blodpropp, spesielt i de store venene. Hos noen få vil det også kunne oppstå påvirkning av hjertet og lungene.

Behandling

Helbredende behandling finnes ikke. Behandlingen er derfor symptomatisk og retter seg mot de aktuelle symptomene. Aktuell behandling er ulike former for immundempende medikamenter, som brukes lokalt og systemisk. Apremilast og TNF-hemmere er moderne, immunmodulerende medikamenter som er tatt i bruk ved denne tilstanden de siste årene.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer (1)

skrev Line Boulland

Foreslår å legge til andre funn i tillegg til munnsår: Karakteristiske vaskulittlesjoner i huden, genitalsår og uveitt. Alle disse benyttes som indikasjon av rekvirenter som ønsker HLA-typing med tanke på HLA-B51. Det kan være av interesse for lesere å vite at sykdommen også omtales som "Silk Road Disease".

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg