Behçets syndrom er en sjelden, kronisk sykdom som karakteriseres av tilbakevendende sår i slimhinnen i munnen og kjønnsorganene, og regnbuehinnebetennelse. Sykdommen klassifiseres som en blodårebetennelse (vaskulitt), der både store og små arterier og vener kan bli rammet. Tilstanden forekommer hyppigst i Middelhavslandene.
Navn etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet (1889–1948).
Årsaken til sykdommen er ukjent. En teori er at et virus utløser sykdommen hos disponerte individer. Personer med genet HLA-B51 kan være mer disponert for utvikling av sykdommen.
Sykdommen starter ofte med sår i slimhinnen. Disse sårene minner om vanlige aftøse sår i munnslimhinnen, men ved Behçets syndrom er sårene mer tallrike, større, mer smertefulle og tilheler saktere og kommer hyppigere. Et typisk tegn er at det oppstår sterile, pussfylte blærer (pustler, follikulitt) hvis huden skades, for eksempel etter et stikk.
Det kan også oppstå røde, ømme knuter i huden (knuterosen). I noen tilfeller medfører sykdommen allmennsymptomer, leddplager og symptomer fra sentralnervesystemet. Pasienter med Behçets syndrom har økt tendens til blodpropp, spesielt i de store venene. Hos noen få vil det også kunne oppstå påvirkning av hjertet og lungene.
Behandlingen er vanskelig. Vanligvis bruker en ulike former for immundempende behandling.
Store medisinske leksikon
Kommentarer (1)
skrev Line Boulland
Foreslår å legge til andre funn i tillegg til munnsår: Karakteristiske vaskulittlesjoner i huden, genitalsår og uveitt. Alle disse benyttes som indikasjon av rekvirenter som ønsker HLA-typing med tanke på HLA-B51. Det kan være av interesse for lesere å vite at sykdommen også omtales som "Silk Road Disease".
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.