Dariers sykdom

Dariers sykdom er en arvelig hudsykdom som forstyrrer funksjonen i overhudscellene. Sykdommen arves autosomalt dominant, og den kan ramme begge kjønn.

Faktaboks

Etymologi

Navn etter den franske hudlegen Ferdinand-Jean Darier (1856–1938).

Også kjent som
keratosis follicularis

Årsak

Dariers sykdom skyldes en mutasjon i genet ATP2A2kromosom 12. Mutasjonen fører til svikt i en kalsiumpumpe i overhudscellene, som igjen fører til nedsatt produksjon av proteiner som fester overhudscellene til hverandre. Mutasjonen fører også til økt celledød i overhuden.

Symptomer

Sykdommen starter ofte i 10–20-årsalderen som et rødt, smånuppet utslett som er mest uttalt på den øvre delen av kroppen, i ansiktet og i hudfolder. Huden på de påvirkede områdene er ofte fortykket, med gule, fete skjelldannelser, som ofte har en sjenerende lukt.

Utslettet er ofte mest utpreget om sommeren, fordi det blir verre av sol og varme. Huden er utsatt for bakterieinfeksjoner, og dette kan forverre utslettet. I tillegg kan det sees forandringer i neglplatene og i håndflater og fotsåler.

Behandling

Behandlingen retter seg mot å redusere bakterieantallet på huden. Dette kan en oppnå ved å bruke bakteriedrepende kremer og bad. I tillegg kan man i perioder benytte kortisonkremer for å dempe betennelsen i huden. Mange pasienter med Dariers sykdom har god nytte av retinoider, det vil si A-vitaminlignende legemidler som regulerer modningen av overhudscellene.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg