Dariers sykdom, arvelig hudsykdom som forstyrrer funksjonen i overhudscellene. Sykdommen arves autosomalt dominant, og den affiserer begge kjønn.

Mutasjonen er i genet ATP2A2 på kromosom 12, som fører til svikt i kalsiumpumpen i cellen, som igjen fører til nedsatt produksjon av proteiner som fester overhudscellene til hverandre. I tillegg medfører defekten økt celledød i overhuden.

Sykdommen starter gjerne i 10–20-årsalderen, og den viser seg ved et rødt, smånuppet utslett som er mest uttalt på den øvre delen av kroppen, i ansiktet og i hudfolder. Huden på de affiserte områdene er ofte fortykket, med gule, fete skjelldannelser, som ofte har en sjenerende lukt. Utslettet er ofte mest utpreget om sommeren, fordi det blir verre av sol og varme. Huden er utsatt for bakterieinfeksjoner, og dette kan forverre utslettet. I tillegg kan det sees forandringer i neglplatene og i håndflater og fotsåler.

Behandlingen retter seg mot å redusere bakterieantallet på huden. Dette kan en oppnå ved å bruke bakteriedrepende kremer og bad. I tillegg kan man i perioder benytte kortisonkremer for å dempe betennelsen i huden. Mange pasienter med Dariers sykdom har god nytte av retinoider, som er A-vitaminlignende medikamenter som regulerer modningen av overhudscellene.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.