Hypereosinofilt syndrom er en tilstand som kjennetegnes av en økning i antallet eosinofile granulocytter i blod (eosinofili) og infiltrasjon av disse i flere organer. Eosinofile granulocytter er en undergruppe som utgjør 1-3 prosent av de hvite blodcellene.
Eosinofili ses ved en rekke tilstander som allergi, infeksjon med parasitter og virus, og som bivirkning ved noen legemidler. I disse situasjonene kan eosinofili betraktes som et ledsagerfenomen uten stor betydning.
Hypereosinofilt syndrom er en mer alvorlig immunologisk, betennelseslignende tilstand hvor de eosinofile granulocyttene er sentrale i vevsskade og sykdomsutvikling uten at alle sider ved sykdomsutviklingen er kjent. Tilstanden har også overlapp med kreftsykdommer som kronisk eosinofil leukemi og myeloproliferative neoplasier som kan ha eosinofili. I noen tilfelle er det funnet molekylære forandringer i cellene (FIP1L1, PDGFRA), men det er ikke regelen. Hypereosinofilt syndrom er en samlebetegnelse med flere undergrupper, og inndelingen diskuteres fortsatt.
Hypereosinofilt eosinofilt syndrom kan forløpe uten komplikasjoner, men kan også få et alvorlig forløp. Det har blitt rapportert dødelighet opp mot ti prosent. Organer som oftest rammes med infiltrasjon av eosinofile granulocytter er huden, lungene, tarmen, hjertet og lymfeknuter.
Behandling er først og fremst kortikosteroider, men også immundempende behandling med cyklosporin og tyrosinkinasehemmeren imatinib kan ha effekt. De mildeste formene går over av seg selv.
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.