Koagulasjonsfaktorer er molekyler, stoffer eller substanser som har vist seg å være nødvendige for at blodet skal kunne koagulere. De fleste faktorene er enzymer.

Koagulasjonsfaktorer spiller en viktig rolle når blodårer skades og en blødning skal stoppes. Mangel på én eller flere koagulasjonsfaktorer kan gi blødningstendens. Flere av trinnene i koagulasjonsprosessen har spesifikke hemmere, og mangel på slike hemmere kan føre til at koagulasjonen overaktiveres, slik at det dannes blodpropper (trombose). Det er i alt 13 koagulasjonsfaktorer, som er navngitt med romertall.

Nummerering av koagulasjonsfaktorene

Det var enighet om at siste stadium i koagulasjonen var utfelling av det løselige proteinet fibrinogen til uløselig fibrin, som danner det nettverket vi kaller et koagel. Fibrinogen fikk derfor betegnelsen Faktor I, forkortet FI.

Det var opprinnelig meningen at de faktorene som innleder koagulasjonen skulle få det høyeste nummeret, men senere forskning har avdekket at aktiveringen ikke helt følger dette skjemaet. FXII og FXI har vist seg ikke å spille noen vesentlig rolle for koagulasjon i kroppen, bare i laboratoriet eller når blodet sirkulerer i en hjerte-lunge-maskin. De fleste faktorene er enzymer, som spalter og derved aktiverer den neste koagulasjonsfaktoren i koagulasjonskaskaden. Den aktiverte formen får en liten «a» som tilleggsbetegnelse. Trombin, et svært aktivt enzym som oppstår ved spaltning av protrombin (FII) og som blant annet omdanner fibrinogen til fibrin, har derfor betegnelsen FIIa.

FIII er egentlig betegnelsen på vevsfaktor, som frigjøres fra skadet vev og er den viktigste utløsende faktor for koagulasjonen. Men vi bruker ikke betegnelsen FIII lenger, bare vevsfaktor (tidligere også kalt vevstromboplastin). FIV har vist seg rett og slett å være kalsium, så FIV brukes heller ikke lenger. FVI viste seg å være identisk med FVa og har derfor falt ut av listen. Mangel på FVIII eller IX gir blødersykdom (hemofili A eller hemofili B).

Indre og ytre koagulasjonssystem

Historisk sett har man inndelt koagulasjonsfaktorene i et indre og et ytre system og et fellessystem.

Det indre systemet fikk sitt navn fordi alle faktorene fantes inne i blodbanen og består av prekallikrein, som ikke har fått noen faktorbetegnelse, og FXII, FXI, FIX og FVIII. Kontakt med en negativt ladet overflate aktiverer prekallikrein til kallikrein, som setter i gang en trinnvis aktivering av de andre og etter hvert aktivering av FX til FXa.

Det ytre systemet består av vevsfaktor, som frigjøres ved vevsskade og aktiverer FVII til FVIIa, også her med aktivering av FX til FXa som resultat. FX, FV, FII og FI utgjør fellessystemet og aktiveres av både det indre og det ytre system, med utfelling av fibrin som sluttresultat. FXIII aktiveres av FIIa, altså trombin, til å danne kovalente kryssbindinger mellom fibrintrådene slik at fibrinnettverket forsterkes.

Inndelingen i et indre og et ytre koagulasjonssystem er egentlig foreldet. Det har vist seg at koagulasjonen vanligvis utløses via vevsfaktor, altså ved det ytre systemet, men forsterkes via det indre systemet. Trombin (FIIa) spiller en nøkkelrolle og aktiverer flere av de andre faktorene.

Oversikt

Forenklet oversikt over koagulasjonsfaktorene og deres funksjon:

  • FI (fibrinogen) – danner fibrinkoagel
  • FII (prothrombin) – IIa aktiverer FI, FV, FVIII, FXI, FXIII
  • FIII (vevsfaktor) – aktiverer FVII til FVIIa
  • FIV (kalsium) – binder faktorer til blodplateoverflaten
  • FV (proaccelerin) – spalter FII til FIIa sammen med FX
  • FVI (brukes ikke) – gammel betegnelse for FVa
  • FVII (proconvertin) – aktiverer FIX og FX
  • FVIII (antihemofili A) – aktiverer FX sammen med FIX
  • FIX (antihemofili B) – aktiverer FX sammen med FVIII
  • FX – aktiverer FII sammen med FVa
  • FXI – aktiverer FIX, liten betydning
  • FXII – aktiverer FXI, liten betydning
  • FXIII – fibrinstabiliserende faktor

Historikk

Allerede på 1800-tallet begynte man å forske på koagulasjonen, men det var først utover i det 20. århundre at forskningen skjøt fart. Rundt i verden beskrev forskerne sine eksperimenter og forsøkte å isolere og beskrive substanser som var involvert i koagulasjonen.

Ofte viste det seg at de samme faktorene var beskrevet av ulike forskere og gitt forskjellige navn. Noen faktorer fikk også egennavn etter pasienter med blødningstendens som manglet disse faktorene. Derfor ble det etter hvert et virvar av betegnelser og vanskelig å holde oversikt over forskningsfeltet.

I 1954 bestemte en gruppe forskere seg for å bringe orden i den forvirrende nomenklaturen. De dannet «The International Committee for the Nomenclature of Blood Clotting Factors», som foreslo at hver koagulasjonsfaktor skulle betegnes med et romertall. Faktor V ble oppdaget av den norske legen Paul Owren i 1947 og har derfor spesiell interesse her i landet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg