Motornevronsykdom er en gruppe nevrologiske tilstander hvor kroppens motoriske nervesystem selektivt rammes, mens øvrige deler av nervesystemet i mindre til ingen grad affiseres. Ødeleggelsen av motoriske nerveceller har lammelser og muskelsvinn til følge. Den vanligste motornevronsykdommen er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Som gruppe er motornevronsykdommene den tredje vanligste nevrodegenerative tilstand etter Alzheimer og Parkinsons sykdom.

Sykdommene rammer i hovedsak nerver som har betydning viljestyrte bevegelser, og kan derfor påvirke muskelkraft i ekstremitetene, tale- og svelgefunksjon, samt pusteevne. Det er stor variasjon i sykdomsbilde og sykdomsprogresjon.

Det er ikke klart definert hvilke sykdommer som skal kategoriseres som motornevronsykdommer. Hos voksne er amyotrofisk lateral sklerose (ALS) den vanligste motornevronsykdommen, og kjennetegnes ved sykdom i begge både øvre og nedre motornevroner.

Andre motornevronsykdommer er primær lateral sklerose, hvor sykdomsprosessen rammer øvre motornevron eller primær muskelatrofi, hvor i hovedsak nedre motornevron er affisert.

I en videre forstand vil også andre diagnoser klassifiseres som motornevronsykdom. Spinal muskelatrofi (SMN) og spinobulbær muskelatrofi (Kennedys sykdom) er genetisk avklarte sykdommer som selektivt rammer nedre motornevron. Hereditær spastisk paraparese er en stor gruppe sykdommer som primært rammer øvre motornevron.

Begrepet 'motornevronsykdom' ble innført av Walter Russell Brain (1895-1966) i sin lærebok Diseases of the nervous system som en samlebetegnelse på sykdommer som selektivt rammer det motoriske system.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.