motornevronsykdom

Motornevronsykdommer er en gruppe nevrologiske tilstander hvor kroppens motoriske nervesystem selektivt rammes, mens øvrige deler av nervesystemet i mindre til ingen grad affiseres. Ødeleggelsen av motoriske nerveceller har lammelser og muskelsvinn til følge. Den vanligste motornevronsykdommen er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Faktaboks

Også kjent som

engelsk motor neuron disease

Forekomst

Som gruppe er motornevronsykdommene den tredje vanligste nevrodegenerative tilstand etter Alzheimer og Parkinsons sykdom.

Symptomer

Sykdommene rammer i hovedsak nerver som har betydning for viljestyrte bevegelser, og kan derfor påvirke muskelkraft i armer og ben, tale- og svelgefunksjon og pusteevne. Det er stor variasjon i sykdomsbilde og sykdomsprogresjon.

En sammensatt sykdomsgruppe

Det er ikke klart definert hvilke sykdommer som skal kategoriseres som motornevronsykdommer. Hos voksne er amyotrofisk lateral sklerose (ALS) den vanligste motornevronsykdommen, og kjennetegnes ved sykdom i både øvre og nedre motornevroner. Øvre motornevron er nervebanen fra den motoriske hjernebarken til hjernestammen eller ryggmargen, mens nedre motornevron er nervebanen fra hjernestammen eller ryggmargen til muskulatur.

Andre motornevronsykdommer er primær lateral sklerose, hvor sykdomsprosessen rammer øvre motornevron eller primær muskelatrofi, hvor i hovedsak nedre motornevron er rammet.

I en videre forstand vil også andre diagnoser klassifiseres som motornevronsykdom. Spinal muskelatrofi (SMN) og spinobulbær muskelatrofi (Kennedys sykdom) er genetisk avklarte sykdommer som selektivt rammer nedre motornevron. Hereditær spastisk paraparese er en stor gruppe sykdommer som først og fremst rammer øvre motornevron.

Navn

Begrepet 'motornevronsykdom' ble innført av Walter Russell Brain (1895-1966) i sin lærebok Diseases of the nervous system, som en samlebetegnelse på sykdommer som selektivt rammer den motoriske delen av nervesystemet, som strekker seg fra hjernebarken til viljestyrt muskulatur.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg