Parkinsons sykdom

Parkinsons sykdom, sykdom som er karakterisert ved symptomene bevegelseshemning (hypokinesi), muskelstivhet (rigiditet) og skjelvinger (tremor). Disse symptomene skyldes en nedsatt mengde dopamin i hjernens basalganglier, og symptomene bedres blant annet ved at man gir medikamenter som øker dopamininnholdet i hjernen. Parkinsons sykdom (som antakelig har flere varianter) utgjør ca. 75 % av tilfellene av parkinsonisme, som er en fellesbetegnelse på flere sykdommer med noenlunde tilsvarende symptomer.

Det oppstår gjennomsnittlig ca. 200 nye tilfeller av Parkinsons sykdom per million mennesker per år, men med større hyppighet i høy alder. Det finnes i alt ca. 8000 pasienter i Norge. Startalderen for sykdommen er vanligvis fra 40 til 70 år (gjennomsnittlig 55 år), men det forekommer tilfeller som starter i 20-årene.

Ved Parkinsons sykdom skjer det et bortfall av hjerneceller i hjernestammen, spesielt i området kalt substantia nigra. Disse hjernecellene inneholder dopamin som frigjøres ved nervecellenes terminaler i basalgangliene, spesielt i putamen. Bortfallet av dopamin er antakelig hovedårsaken til symptomene, men det er også forandringer i andre transmittere i hjernen.

Årsaken til at hjernecellene i hjernestammen dør, er ikke kjent. Mest sannsynlig har det sammenheng med at proteinet alfa-synuklein hoper seg opp i nerveceller og danner såkalte Lewy-legemer. Årsaken til opphopningen er i de fleste tilfeller antatt å skyldes en nedsatt nedbrytning av alfa-synuklein.

Det er nå kjent en rekke genetiske former av Parkinsons sykdom som har fått betegnelsen PARK 1, PARK 2 osv. Den genetiske defekten er forskjellig ved de ulike formene som både kan være dominante og recessive (se genetikk). De genetiske defektene påvirker i mange tilfeller omsetningen av alfa-synuklein; andre kan påvirke mitokondrienes funksjon. De arvelige tilfellene utgjør så vidt man vet til nå bare en liten del av sykdomstilfellene. Flere familier med slik sykdom er studert i Norge. Ved de sporadiske tilfellene av sykdommen finnes også Lewy-legemer. Antakelig er det derfor også her en påvirkning av alfa-synuklein, trolig i et samspill mellom genetiske og ervervede faktorer som infeksjoner, hodeskader, alder og giftstoffer.

Parkinsonisme etter infeksjonssykdommer (postencefalitisk parkinsonisme) forekom spesielt etter spanskesyken.

Nevroleptika er også kjent for å kunne forårsake parkinsonisme.

En spesiell form for parkinsonisme er det som oppstod hos stoffmisbrukere som fikk i seg MPTP. Dette stoffet ødelegger hjerneceller med dopamin, og stoffet er senere brukt for å lage dyremodeller av sykdommen.

Symptomene ved Parkinsons sykdom begynner gjerne snikende, og det hender at de pårørende legger merke til sykdommen før pasienten selv. Pasientene utvikler ofte subbende gange med korte skritt, foroverlutende stilling og manglende medsving av en arm. Bevegelsene blir sene. Ansiktsmimikken kan bli redusert, noe som tidligere ble omtalt som maskeansikt. Stemmen kan også bli monoton og utydelig, og mange pasienter får liten håndskrift (mikrografi). Disse symptomene kan gi et feilaktig inntrykk av at både den sykes intellektuelle og følelsesmessige liv er sterkt redusert.

For å stille diagnosen er det vanlig å kreve at to av følgende tre tegn er til stede: typisk hviletremor (skjelving når for eksempel hånden ikke brukes), hypokinesi (nedsatt evne til å starte bevegelser) og rigiditet (økt muskelspenning, ofte karakterisert ved en rykkvis motstand).

Disse forandringene begynner ofte i den ene kroppshalvdelen, men etter hvert som sykdommen utvikles, blir stadig større deler av kroppen angrepet. Smerter forekommer i de områdene av kroppen som er angrepet, men følesansene er ikke endret ved sykdommen. Det forekommer også symptomer på grunn av forstyrrelser av det autonome nervesystemet slik som økt svette og spyttproduksjon, svelgevansker, ortostatisk hypotensjon, obstipasjon (forstoppelse) og blæretømmingsproblemer. Depresjon og demens forekommer; det siste spesielt i et sent stadium av sykdommen.

Den gradvise tilstivningen hos pasienten medførte, før den moderne behandlingen ble introdusert, at pasientene raskt ble preget av sykdommen, og det oppstod komplikasjoner i form av luftveisinfeksjoner.

De karakteristiske symptomene og funnene ved undersøkelsen av pasienten er vanligvis nok til å stille diagnosen, men det kan i visse tilfeller være vanskelig å skille ut Parkinsons sykdom fra andre tilfeller av parkinsonisme. Ved nyere metoder for undersøkelser av dopamin i hjernen ved hjelp av positronemisjonstomografi (PET) og SPECT kan sykdomsforandringer nå påvises på et tidlig tidspunkt.

Tilførsel av dopamin kan motvirke symptomene, spesielt hypokinesien og rigiditeten. Dopamin kan ikke direkte passere fra kroppen og inn i hjernen. Derfor gis stoffet levodopa som kan gå gjennom blodhjernebarrieren og som omdannes i hjernen til dopamin. Den økte dopaminmengden i hjernen kan medføre bivirkninger, blant annet hallusinasjoner. Det er derfor nødvendig med en nøye kontroll av behandlingen. Langvarig behandling med levodopa er også blitt satt i sammenheng med økt forekomst av svingninger i symptomene og opptreden av ufrivillige bevegelser (dyskinesier).

En annen gruppe medikamenter som benyttes, er dopaminagonister, som direkte aktiverer dopaminreseptorene i basalgangliene. Et annet behandlingsprinsipp er å øke mengden av dopamin og levodopa ved å hemme nedbrytingen av disse stoffene via enzymet MAO-B (mono-amino-oksidase-B) eller enzymet COMT (katekol-O-metyltransferase). Tidligere ble sykdommen ofte behandlet med stoffer som hemmer acetylkolin (antikolinerge midler), men dette benyttes nå sjelden bortsett fra hos pasienter som har fått parkinsonisme på grunn av bruk av nevroleptika.

Nevrokirurgisk behandling har lenge vært utført ved at man lager små lesjoner i den fremre delen av thalamus ved hjelp av stereotaktisk kirurgi. Denne teknikken er nå erstattet av implantasjon av elektroder som stimulerer bestemte deler av basalgangliene, såkalt dyp hjernestimulering. Det vanligste er da å sette inn elektroder i nukleus subthalamicus, noe som har svært god effekt hos mange pasienter. Transplantasjon av hjerneceller som produserer dopamin, har gitt effekt i en del tilfeller, men er fortsatt en metode under utprøving. Fysioterapi og selvtrening er av stor betydning.

Pasientorganisasjonen Norges Parkinsonforbund er et viktig forum for formidling av praktisk informasjon om det å leve med sykdommen.

Sykdommen har navn etter den britiske legen James Parkinson (1755–1824), som beskrev sykdommen i 1817.

• Norges Parkinsonforbunds nettsider