Lokalisert sklerodermi

Lokalisert sklerodermi er en sjelden tilstand. Lineær sklerodermi, den vanligste varianten hos barn, rammer årlig cirka én av 100 000 barn. Jenter rammes oftere enn gutter (2,4:1), og gjennomsnittlig alder ved sykdomsdebut er rundt syv år.

Symptomene varierer avhengig av type:

Morfea:

• Runde eller ovale flekker som gradvis blir harde og faste.
• Rammer oftest kroppen, men kan også forekomme på armer, ben og ansikt.
• Kan oppstå i alle aldre.

Lineær sklerodermi:

• Strekformet forandring i huden, typisk over pannen, hodeskallen, en arm eller et ben.
• Rød-fiolett farge på den angrepne huden, som kan være litt varm. Senere dannes lyst eller pigmentert arr. På hodet kan endringene minne om sabelhugg-arr («coup de sabre»).
• I forløpet kan endringene bli dypere, noe som kan føre til nedsatt vekst, skjevheter og redusert funksjon i det angrepne området.

Parry-Rombergs syndrom (hemiartrofi):

• En variant av lineær sklerodermi der den ene siden av ansiktet nedenfor pannen angripes.

I motsetning til systemisk sklerodermi, angriper ikke lokalisert sklerodermi indre organer eller forårsaker Raynauds fenomen («likfingre»).

Lokalisert sklerodermi diagnostiseres vanligvis av hudleger. Hos barn kan også barneleger og revmatologer være involvert. Diagnosen stilles ofte basert på fysisk undersøkelse og hudbiopsi. I noen tilfeller kan ytterligere tester, som blodprøver eller bildeundersøkelser, være nødvendige.

Det finnes ingen kur mot lokalisert sklerodermi, men behandlingen kan lindre symptomer og redusere eller stanse utviklingen og forbedre livskvaliteten. Påføring av kortisonkrem på den angrepne huden kan være aktuelt i milde tilfeller. I mer alvorlige tilfeller kan immundempende medikamenter, for eksempel metotreksat være aktuelt. I noen tilfeller kan lysbehandling brukes for å behandle morfea. Dersom forandringene påvirker ledd og fysisk funksjon, kan fysioterapi bidra til å bevare leddmobilitet og redusere stivhet.

Lokalisert sklerodermi er en varig tilstand. Hudforandringene kan imidlertid skrumpe noe over tid, og hos de fleste pasienter stabiliseres sykdommen etter en viss periode. Nye hudforandringer oppstår vanligvis ikke.

En bør beskytte seg mot solens UV-stråler, da dette kan forverre hudforandringene.

• morfea
• systemisk sklerose
• huden
• eksem