Sklerodermi er en kronisk bindevevssykdom uten kjent årsak, karakterisert ved at huden endrer konsistens og blir fast og uelastisk. Sykdommen er sjelden. Kvinner rammes 3–4 ganger hyppigere enn menn.

Sykdommen finnes i flere kliniske varianter med forskjellig alvorlighetsgrad. Ved alle formene oppstår det flere patologiske endringer i huden, hvis innbyrdes sammenheng er uklar.

I hudens kapillarer kan det påvises tegn til skade i endotelcellene, samtidig som blodårene kan være omgitt av betennelsesceller. I et senere stadium av sykdommen er det mangel på kapillarer i den affiserte huden.

Det er holdepunkter for at pasienter med sklerodermi produserer et autoantistoff som skader endotelcellene, og sykdommen regnes derfor blant de systemiske bindevevssykdommer.

Mange pasienter med sklerodermi har i tillegg Raynauds syndrom, som er uttrykk for en unormal regulering av blodsirkulasjonen i huden. Hudens endrede konsistens skyldes økt mengde kollagene fibrer i dermis (lærhuden). Det ser ut til at bindevevscellene på en eller annen måte stimuleres til å produsere for mye kollagen.

Sykdommen finnes i flere kliniske varianter, med ulike symptombilder.

Lokalisert sklerodermi, som også kalles morfea, er begrenset til huden, uten tegn til affeksjon av indre organer eller redusert allmenntilstand. Utslett kan imidlertid også ved denne formen være utbredt og affisere store hudområder, såkalt generalisert morfea, men det vanlige er at det oppstår én eller noen få flekker med diameter på noen centimeter.

Flekkene er fastere i konsistensen enn omkringliggende hud, ofte med et litt rødt eller fiolett skjær i starten, spesielt i periferien av flekken. Etter måneder eller år blir flekken gjerne brun og kan igjen bli mer normal i konsistensen. Overflaten er glatt, nærmest normal.

I noen tilfeller blir det et varig svinn av underhudsfettet, slik at det affiserte hudområdet blir lett nedsunket i forhold til omkringliggende hud, og fremstår som et atrofisk arr. Dette kan være kosmetisk skjemmende, særlig hvis det opptrer i ansiktet eller på hender. Affeksjonen kan være stripeformet, og når denne varianten oppstår i ansiktet, betegnes den gjerne «coup de sabre» ('sabelhugg').

Systemisk sklerodermi er en sykdom som også affiserer indre organer. Hudforandringene er ofte utbredte og kan i løpet av måneder eller år spre seg til store deler av kroppen, som blir gulhvit, blank, speilende, stedvis med perlemorspreg. Det kan være pigmentforstyrrelser, både økt dannelse av pigment (hyperpigmentering), og mangel på pigment (hypopigmentering).

Huden blir stiv og uelastisk og vanskelig å bevege, nesten som et panser. Hvis huden over større deler av brystet blir affisert, kan pustebevegelsen bli hemmet. Affeksjon av huden rundt munnen kan gi vansker med å gape. Ansiktet kan bli tilstivnet og mimikkløst.

Stiv hud i områder rundt ledd kan gi begrensninger i bevegelsesutslag i leddene. Spesielt kan fingrene bli stive og uelastiske. Mange av pasientene med systemisk sklerodermi har Raynauds syndrom og leddplager.

Ofte kan det påvises små, utvidede kapillarer i huden, telangiectasier. Særlig sees dette inntil neglfolden på fingrene, men telangiectasier kan være fremtredende også på andre hudområder, blant annet i ansiktet.

Symptomene for øvrig vil være avhengig av hvilke organer som er affisert. Mest vanlig er svelgbesvær, som skyldes bindevevsforandring i spiserøret, og som medfører at peristaltikken forstyrres.

Tilsvarende forandringer i andre deler av tarmsystemet kan føre til fordøyelses- og avføringsproblemer. Det kan utvikles lungefibrose, som kan forstyrre pustebevegelsene og hindre normal utveksling av gasser i lungealveolene.

Hjertet påvirkes hos ca. 50 % av pasientene og kan arte seg som fibrose, og som betennelsesforandringer i hjerteposen (perikarditt). Nyreaffeksjon opptrer hos ca. 45 % av pasientene og kan ende med nyresvikt.

CREST-syndrom er en spesiell variant av systemisk sklerodermi med følgende symptomer: kalkknuter i huden, hyppigst på fingrer (kalsinose), Raynauds syndrom, svelgvansker på grunn av affeksjon av øsofagus, stive fingrer (sklerodaktyli) og telangiectasier.

Ved lokalisert sklerodermi (morfea) vil det ofte ikke bli gitt noen behandling mot hudlesjonene, fordi det ikke finnes effektive medikamenter eller andre tiltak som i vesentlig grad påvirker tilstanden.

Imidlertid kan det være viktig å behandle andre manifestasjoner, for eksepel ledsagende Raynaud fenomen, og særlig viktig, eventuelt ledsagende pulmonal hypertensjon.

Ved systemisk sklerodermi er det også varierende og til dels dårlig effekt av de aktuelle behandlingstiltak. Aktuelle medikamenter er ulike immunsuppressiva. Penicillamin har vært noe brukt for å redusere fibrosen, men effekten er dårlig dokumentert.

Ellers vil behandlingen være symptomatisk, det vil si rettet mot de symptomer som måtte oppstå som følge av affeksjon av indre organer.

Fysikalsk behandling er viktig for å forebygge bevegelsesinnskrenkninger.

Ved lokalisert sklerodermi er prognosen utmerket. Ofte vil aktiviteten brenne ut etter noen få år, og etterlate pigmentforandringer og eventuelt atrofiske hudområder, men ellers ingen plager utover det kosmetiske.

Ved systemisk sklerodermi er prognosen alvorlig, avhengig av grad og hvilke organer som er affisert. Ved utbredt sykdom, som sees i omtrent 40 % av tilfellene, er dødeligheten i løpet av 5 år betydelig.

Prognosen er dårligst ved affeksjon av hjerte, lunger eller nyrer. Hos ca. 50 % av pasientene stabiliserer sykdommen seg og medfører begrenset funksjonstap.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.