amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta er en sjelden sykdom som rammer omtrent 1 av 1000.

Amelogenesis imperfecta skyldes varige forandringer (mutasjoner) i arvestoffet. Dette kan skje ved mutasjoner i gener som er viktige for produksjonen av nødvendige proteiner for emaljedannelsen.

Det er mange gener som er nødvendige for normal emaljedannelse. Avhengig av hvilke gener som blir mutert, kan forstyrrelsen ha forskjellige arvemønstre og utseende.

De første mutasjonene som kunne gi amelogenesis imperfecta ble funnet i gener som danner emaljematriseproteinene amelogenin, enamelin og ameloblastin. Senere er det funnet mutasjoner i gener som styrer modningen av emaljen. Det er mange ulike genmutasjoner som kan gi amelogenesis imperfecta. Både dominant og recessiv arvegang forekommer.

Amelogenesis imperfecta rammer alle eller de fleste tennene i både melketannsettet og det permanente tannsettet. Tennene er ofte smertefulle ved inntak av mat og drikke og ved tannpuss.

Amelogenesis imperfecta kan deles inn i fire undergrupper basert på tannemaljens utseende:

• Type 1: Hypoplasitype. Emaljen kan være tynnere enn vanlig, men hard og gjennomskinnelig, og den kan ha groper eller riller. Denne typen skyldes at det er produsert for lite emalje under tanndannelsen.

• Type 2: Hypomaturasjonstype. Emaljen har normal tykkelse, men den har dårligere kvalitet fordi den ikke er tilstrekkelig modnet. Emaljen er mykere, har misfargede flekker, og den kan brekke på grunn av tyggetrykk.

• Type 3: Hypokalsifikasjonstype. Emaljen er av normal tykkelse når tennene bryter fram, men er ugjennomsiktig (opak) og ekstremt sprø. Den er oftest gul eller brunfarget og har høyere risiko for slitasje og brudd enn ved type 2. Type 3 skyldes at emaljen nesten ikke er modnet. Mineralinnholdet vil derfor være mye lavere enn ved frisk emalje.

• Type 4: Kombinasjonstype. Denne typen innebærer at det både kan mangle emalje i form av groper eller furer (hypoplasi) i tillegg til at emaljen kan være misfarget og undermodnet (hypomaturert).

Avhengig av alvorlighetsgraden på tilstanden, finnes det en rekke behandlinger hos tannlegen. Hovedmålet med behandlingen er smertelindring og å bevare pasientens gjenværende tannsett og friske tannsubstans.

Ved små misfarginger og en tykk gjenværende emalje kan det være aktuelt å bleke eller slipe vekk emaljemisfargingene, mens ved større defekter kan det være nødvendig med operativ behandling i form av fyllingsterapi, fasetter eller kroner.

• tennene
• tannsykdommer
• odontologi