Pemfigus, gruppe med sjeldne blemmesykdommer der strukturer mellom overhudscellene angripes av autoantistoffer. Gruppen er delt i tre hovedformer: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus og paraneoplastisk pemfigus.

Alle variantene har til felles at cellene i epidermis mister tak i hverandre og at det derved oppstår blemmer. Dette skyldes dannelse av IgG-antistoffer som retter seg mot, og skader, desmogleiner, dvs. proteiner som normalt holder epidermalcellene festet til hverandre. De kliniske variantene skyldes at det er ulike festestrukturer som skades.

Pemfigus vulgaris forekommer hyppigst i jødiske befolkninger, men er sjelden i Norge. Sykdommen starter ofte med sårdannelser i munnslimhinnen. Etter hvert oppstår det store sårflater og slappe blærer på huden. Før man hadde effektiv behandling, var dette en farlig sykdom, og den endte ofte med døden.

Pemfigus foliaceus er mest fremtredende i ansiktet og på den øvre delen av kroppen og gir vanligvis ikke affeksjon av slimhinner.

Paraneoplastisk pemfigus er oftest assosiert med underliggende malign sykdom som malignt lymfom eller leukemi. Det mest fremtredende symptom er stomatitt med sårdannelser. Konjunktiva kan også være affisert. Blemmene på kroppen kan ligne dem man ser ved pemfigus vulgaris. Til forskjell fra pasienter med pemfigus vulgaris, har pasienter med paraneoplastisk pemfigus ofte blemmer i hender og føtter.

Diagnosen av pemfigussykdommene bygger på kliniske funn og påvisning av autoantistoffer rettet mot epidermale festestrukturer. Slike antistoffer kan påvises i huden og i blodet.

Behandlingen er ulike former for immunsuppresjon, først og fremst prednisolon, men ofte med tillegg av andre immunsupprimerende midler, som azatioprin og syklofosfamid.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.