pemfigus

Pemfigus er en gruppe sjeldne blemmesykdommer der strukturer mellom overhudscellene angripes av autoantistoffer. Gruppen er delt i tre hovedformer: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus og paraneoplastisk pemfigus.

Faktaboks

Uttale
pˈemfigus
Etymologi
av gresk pemfix, ‘blemme’
Også kjent som
pemphigus

Årsak

Alle variantene har til felles at cellene i overhuden mister tak i hverandre og at det derved oppstår blemmer. Dette skyldes dannelse av IgG-antistoffer som retter seg mot, og skader, desmogleiner, det vil si proteiner som normalt holder overhudscellene festet til hverandre. Variantene av pemfigus skyldes at det er ulike festestrukturer som skades.

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris forekommer hyppigst i jødiske befolkninger, men er sjelden i Norge. Sykdommen starter ofte med sårdannelser i munnslimhinnen. Etter hvert oppstår det store sårflater og slappe blærer på huden. Før man hadde effektiv behandling, var dette en farlig sykdom, og den endte ofte med døden.

Pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus er mest fremtredende i ansiktet og på den øvre delen av kroppen og rammer vanligvis ikke slimhinner.

Paraneoplastisk pemfigus

Paraneoplastisk pemfigus har oftest sammenheng med underliggende ondartet sykdom som lymfekreft eller blodkreft. Det mest fremtredende symptom er munnslimhinnebetennelse med sårdannelser. Øyets bindehinne (konjunktiva) kan også være affisert. Blemmene på kroppen kan ligne dem man ser ved pemfigus vulgaris. Til forskjell fra pasienter med pemfigus vulgaris, har pasienter med paraneoplastisk pemfigus ofte blemmer i hender og føtter.

Diagnosen

Diagnosen av pemfigussykdommene bygger på kliniske undersøkelse og påvisning av autoantistoffer rettet mot festestrukturer i overhuden. Slike antistoffer kan påvises i huden og i blodet.

Behandlingen

Behandlingen er ulike former for demping av immunsystemet, først og fremst prednisolon, men ofte med tillegg av andre immunsupprimerende midler, som azatioprin og cyklofosfamid.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg