Lymfom, samlebetegnelse på kreftsykdommer utviklet fra celler i lymfesystemet, først og fremst fra cellelinjer innen lymfocytt-rekken. Hovedtypene lymfomer er Hodgkins sykdom og samlegruppen non-Hodgkins lymfomer, samt de beslektede tilstandene myelomatose (plasmocytom) og lymfatiske leukemier.

Kliniske funn og symptomer varierer fra en enkeltstående, forstørret lymfeknute til svulster i ett eller flere organer som kan forveksles med vanlig organspesifikk kreft som for eksempel magekreft eller hudkreft.

Symptomene kan være generell sykdomsfølelse med feber, nattesvette og vekttap og varierende grad av lymfeknutesvulst.

Diagnosen baseres på nøye mikroskopisk og histokjemisk undersøkelse av vevsprøve fra svulst, oftest fra affisert lymfeknute. Pasientene må utredes med grundig klinisk undersøkelse av ytre lymfeknuter (hals, armhuler, lysker), svelget, huden og milten, og røntgen-/ultralydundersøkelser og andre metoder for å fremstille indre organer (særlig milt, lever og indre lymfeknuter), samt vevsprøver fra blod og benmarg.

Biologisk og klinisk er det glidende overganger mellom maligne lymfomer, myelomatose og lymfatiske leukemier. Celler i det såkalte lymfoplasmocytoide system utvikles over flere generasjoner fra en felles stamcelle og differensieres til vidt forskjellige oppgaver og med forskjellig organlokalisering innen immunforsvaret. De forskjellige maligne lymfomene gjenspeiler hvilke celletyper og cellefaser den ondartede prosessen har utviklet seg fra eller «festnet» seg i. Tilveksten av lymfomceller varierer fra langsomtvoksende, differensierte lymfocytter hvor økt cellemengde skyldes at kreftcellene ikke gjennomgår programmert apoptose (celledød) til riktig tid, og over til eksplosivt voksende lymfoblastiske lymfomer eller leukemier hvor celletilveksten foregår like hurtig som når normale lymfoblaster deler seg og mangfoldiggjøres for å nedkjempe en akutt infeksjon i tide.

En del maligne lymfomer beholder eller forsterker egenskaper ved de normale cellene de utvikles fra, som produksjon av immunglobuliner (myelomatose), utskillelse av cytokiner som gir feber og andre allmennsymptomer, eller egenskaper som gjør at de hovedsakelig holder seg i visse organsystemer (f.eks. lymfeknuter, mage-tarm eller i hud). Over tid skjer det ofte en utvikling mot mer udifferensierte cellekloner slik at relativt fredelige (lavgradig maligne) lymfomer transformeres til høygradig maligne sykdommer. Under cytostatikabehandling sees eksempler på at de mest hurtigvoksende celletypene undertrykkes, og mer ulmende, lavgradige komponenter gir første tilbakefall.

Man skiller først og fremst mellom Hodgkins sykdom og samlegruppen non-Hodgkins lymfomer, samt de beslektede tilstandene myelomatose (plasmocytom) og lymfatiske leukemier.

Non-Hodgkins lymfomer representerer en lang rekke forskjellige kreftsykdommer, med inndeling og nomenklatur som varierer både internasjonalt og over tid. Typebetegnelsene er først og fremst basert på det mikroskopiske vekstmønster (histologi) og hvordan dette gjenspeiler det kliniske forløpet. Høygradig maligne lymfomer er hurtigvoksende, med tendens til rask spredning, mens lavgradig maligne lymfomer oftere er lokalisert til lymfeknuter eller bestemte organer over lengre tid. I økende grad benyttes histokjemiske eller molekylærbiologiske metoder for ytterligere typebestemmelse av non-Hodgkins lymfomer. Man håper at slike metoder skal gi sikrere grunnlag for behandling og prognostisering.

I Norge registreres det circa 130 nye tilfeller av Hodgkins sykdom, 1000 non-Hodgkins lymfomer og 370 av myelomatose per år (2014). Forekomsten av non-Hodgkins lymfomer er økende i Norge. Dette skyldes delvis sikrere diagnostikk i forhold til andre kreftformer, men det synes også å skje en reell økning av slike lymfomer hos (eldre) voksne.

Hodgkins sykdom og enkelte non-Hodgkins lymfomer forekommer hos barn og unge, men risikoen øker betydelig etter 40–50-årsalder.

Årsaken hos den enkelte pasienten er nesten alltid ukjent. Man kan se økt risiko for lymfomer etter langvarig immunosuppresiv behandling, tidligere stråle- eller cytostatikabehandling, og ved visse arvelige syndromer. Enkelte virusinfeksjoner synes å øke risikoen for lymfomutvikling, men disse kreftsykdommene er ikke smittsomme i vanlig forstand.

Sykdomsutviklingen varierer i betydelig grad, avhengig av type og undertype av malignt lymfom og av individuelle faktorer. Det finnes også blandingstyper og overgang til leukemiutvikling. Uten behandling vil lymfomet før eller siden spre seg videre i lymfesystemet, til benmarg og/eller til andre organer og etter hvert medføre dødelig utvikling på grunn av organskade eller generell svekkelse.

Behandlingen avhenger av lymfomtype, spredning og alder. Ved non-Hodgkins lymfom i magesekk eller tarm kan radikal kirurgisk fjerning være viktig, ellers anvendes kirurgi mest for å sikre vevsprøver. Maligne lymfomer er vanligvis godt følsomme for strålebehandling, og man vil ofte kunne utrydde sykdommen lokalt og regionalt hos pasienten ved moderate stråledoser. Hovedproblemet ved lymfomer er en tendens til diffus spredning til flere organsystemer, og cytostatikabehandling er oftest hovedbehandlingen. Et monoklonalt antistoff (rituximab) rettet mot overflateantigener på lymfomceller er blitt en viktig del av behandlingen ved flere lymfomtyper, og har gitt vesentlig forbedring av prognosen. Andre monoklonale antistoff, til dels tilkoblet radioaktive isotoper, er under utprøving ved enkelte typer lymfomer.

Prognosen er også svært avhengig av lymfomtype og spredning. Hodgkins sykdom kan oftest helbredes, særlig hos unge. Grovt sett kan man si at de høygradig maligne lymfomene i økende grad kan helbredes, men dersom de ikke helbredes, dør pasienten i løpet av få måneder eller år. Pasienter med lavgradig malignt lymfom kan ofte leve i mange år og ha god lokal effekt av strålebehandling eller kjemoterapi, men før eller siden vil nesten alltid sykdommen komme tilbake i en mer alvorlig og etter hvert behandlingsresistent form.

Man håper at nyere, eksperimentelt pregede behandlingsformer skal øke sjansene til helbredelse ved enkelte lymfomtyper. Det utprøves både høydosert kjemoterapi med støtte av egne (autologe) eller transplanterte (heterologe) stamceller, monoklonale antistoffer rettet mot lymfomceller, eventuelt med tilkoblede radioaktive isotoper, samt medikamenter rettet mot spesielle genforstyrrelser som kan foreligge i enkelte lymfom-cellelinjer.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.