Primær progressiv afasi er gradvis svekkelse av språket som følge av sykdom i hjernen og en type demens som først og fremst påvirker språkfunksjoner. Både produksjon og forståelse av enkeltord og hele ytringer blir rammet.

Nevrodegenerative sykdommer kan debutere nettopp med språk- og/eller talevansker, og primær progressiv afasi kan være starten på en annen type demens, som Alzheimers sykdom eller frontotemporal demens.

Dersom demens begynner med språkvansker som det første og mest fremtredende symptomet, kalles sykdommen primær progressiv afasi. Symptombildet deles ofte inn i tre ulike varianter, selv om ikke alle sykdomstilfellene kan kategoriseres i én bestemt variant.

Dette er en sjelden type demens med en forekomst på om lag 3–4 av 100 000.

Varianter av primær progressiv afasi

Semantisk variant

Ved denne varianten har personen problemer med ordforståelse. Det vil si at det i starten kan være vanskelig å forstå hva kompliserte ord betyr og etter hvert også hva enklere ord betyr. Personen kan lete etter ord, men i starten kan språket høres flytende ut. Personen kan for eksempel si: «den frukten som er lang, gul og bøyd» om banan.

Personer med denne varianten har problemer med å si hva ting heter hvis de ser bilder av ting. De kan også ha problemer med staving av kompliserte ord som skrives annerledes enn hvordan de uttales, slik at de skriver «sjiro» for ordet «giro». I tillegg kan ord leses slik de blir skrevet, hvor giro blir uttalt med hard g og ikke slik det uttales (sjiro). Denne formen utvikler seg ofte til frontotemporal demens.

Logopenisk variant

Dette er en type progressiv afasi hvor personen har problemer med å finne ord. Det kan bli både feil uttale av ord og ordleting. Ofte vil personen si «den tingen du vet» og «det du vet» og «du skjønner hva jeg mener».

Personene har problemer med å gjengi ord hvis de får bilder av ulike gjenstander og det kan være vanskelig å gjenta lange ord og setninger. Den vanligste årsaken til denne formen for progressiv afasi er Alzheimers sykdom.

Ikke-flytende/agrammatisk variant

Her er talen møysommelig og stammende og personen har få ord. Setningene blir kortere og kortere og ordene kommer vanskelig frem. Når personen skriver kan det fremkomme feil setningsoppbygging og ord kan forveksles, for eksempel hun/han eller ja/nei. Denne typen utvikler seg ofte til frontotemporal demens.

Årsaker

Dette er nevrodegenerative sykdommer hvor årsakene er sammensatte og ukjente. Både arv, miljø og ukjente faktorer er involvert.

Utredning

Personer med denne sykdommen utredes av fastlege og på sykehus av leger og helsepersonell med kompetanse på demenssykdommer. Det er nødvendig med både klinisk undersøkelse, ulike kognitive tester, bildeundersøkelser av hjernen, blodprøver og ofte også spinalpunksjon.

Behandling

Det tar gjerne mange år fra de første symptomene oppstår til diagnosen settes. Årsaken er at plagene utvikler seg svært langsomt. Det finnes i dag dessverre ingen god bremsende behandling for primær progressiv afasi.

Logopedisk behandling av språk og tale kan forbedre kommunikasjonsfunksjonen, og pasientene bør derfor henvises til logoped. Det er også viktig med kommunikasjonshjelpemidler. Tverrfaglig oppfølging er viktig.

Les mer i Store norske leksikon

Litteratur

  • Bekkhus-Wetterberg, Peter og medarbeidere: Primær progressiv afasi. Tidsskrift for Den norske legeforening 2022 Vol. 142.

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg