Pagets sykdom - skjelettsykdom

Flekkvise oppklaringer (piler) i benstrukturen som tegn på nedbrytning av normalt benvev.
Pagets sykdom i kneet av . CC BY NC SA 3.0

Pagets sykdom er en kronisk sykdom i ben, preget av flekkvise områder med nedbryting av normalt benvev og nydanning av bløtt og svakt abnormt benvev.

Faktaboks

Uttale
pˈædʒəts –
Også kjent som

Osteitis deformans

Utbredelse

Sykdommen forekommer nesten bare etter 40-årsalder og er hyppigere hos menn enn hos kvinner.

Det er påfallende geografisk variasjon i forekomst av Pagets knokkelsykdom. Sykdommen er hyppig blant annet i Storbritannia og Australia. I enkelte områder er over fem prosent av alle menn over 65 år mer eller mindre affisert, mens hyppigheten er langt lavere i Norge.

Det ser ut til at hyppigheten reduseres også i høyrisikoområder. Gjennomsnittsalderen på pasientene blir høyere, og de har gjerne mindre utbredt sykdom på diagnosetidspunktet.

Årsak

Årsaken er ukjent, men man mistenker smitte med virus fra husdyr (muligens valpesykevirus hos hund), kombinert med arvelig disposisjon som utløsende faktorer.

Symptomer

Pagets knokkelsykdom affiserer ryggvirvler i lumbalryggen, bekkenet, kraniet, ryggsøyle og lange rørknokler, i nevnte rekkefølge. Hos mange pasienter gir sykdommen ingen symptomer, og den oppdages tilfeldig ved røntgen. Ved alvorligere affeksjon får pasienten smerte og hevelse omkring affiserte knokkelområder, og det kan komme deformitet, sammenfall eller brudd av skjelettpartier.

Diagnose

Diagnosen stilles ved røntgenundersøkelse og eventuelt mikroskopisk undersøkelse av vevsprøve (biopsi) fra affiserte knokkelområder. En blodprøve vil nesten alltid vise unormalt høy verdi av alkalisk fosfatase (ALP) ved Pagets knokkelsykdom, og til dels gjenspeile sykdomsaktiviteten.

Behandling

Det kan bli nødvendig med ortopediske, kirurgiske inngrep for å behandle brudd eller for å avstive skjelettområdet. Det finnes ingen spesifikk helbredende behandling, men medikamenter som styrker mineralisering av benvev (bisfosfanater), gir ofte god smertelindring og synes å bremse sykdomsutviklingen og redusere risikoen for brudd og deformiteter i skjelettet. Det anbefales også tilskudd av kalsium og D-vitamin. Behandlingen bør ledes av spesialist i revmatologi eller endokrinologi.

Komplikasjoner

Ved utbredt og langvarig sykdom kan inntil én prosent av pasientene utvikle benkreft (osteosarkom eller andre, sjeldne kreftformer) i det affiserte knokkelområdet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg